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SFP-20 – Neurologie – Profils neuropsychologiques dans la Neurofibromatose de type 1 - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72087-6 
A. Roy 1, V. Charbonnier 1, D. Le Gall 2, J.-L. Roulin 3, A. Terrien 1, E. Peuvrel 1, J.F. Stalder 1, S. Barbarot 1
1 Centre Nantais de Neurofibromatose, CHU, Nantes, France 
2 Laboratoire de Psychologie EA2646, Université, Angers, France 
3 Laboratoire Inter-Universitaire de Psychologie, Université de Savoie, Chambéry, France 

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Résumé

Objectifs

Les troubles d’apprentissage représentent la complication la plus fréquente susceptible d’affecter la qualité de vie des enfants atteints de Neurofibromatose de type 1 (NF1). A l’instar de la variabilité des symptômes physiques, le phénotype neuropsychologique apparaît hétérogène, avec une perturbation possible des différents domaines de la cognition (Ozonoff, 1999 ; Levine & al., 2006). Nous avons étudié cette hétérogénéité, en nous focalisant plus particulièrement sur le niveau intellectuel (QI), le traitement visuo-spatial et les fonctions exécutives.

Sujets/matériel et Méthodes

Les performances de 36 NF1 et 120 contrôles âgés de 7 à 12 ans ont été comparées à travers une batterie de tests destinés à approcher le QI verbal et non verbal, le traitement visuo-spatial ainsi que différents aspects exécutifs (planification, inhibition, flexibilité). Chacun de ces domaines était considéré comme préservé ou déficitaire pour chaque patient, sur la base des scores Z dérivés des différents tests, et jugés échoués dès lors que situés en deçà de 2 écart-types de la moyenne ou plus.

Résultats

La majorité des patients (83 %) présente au moins un QI situé en zone moyenne (supérieur ou égal à 90), dont environ la moitié avec une dissociation entre QI verbal/non verbal mais dont le sens varie. De plus, un trouble visuo-spatial concerne 47 % des patients, malgré des QI bien à la moyenne une fois sur 4. Le taux d’échec s’élève à plus de 91 % pour les fonctions exécutives, avec cependant des QI moyens pour plus de 2 patients sur 5. On notera enfin que 7 des 8 patients ayant le QI le plus élevé (supérieur à 100) sont nettement dysexécutifs.

Conclusions

Les résultats confirment, au-delà de la relative préservation du niveau intellectuel classiquement décrite dans la NF1, une fréquence élevée des déficits visuo-spatiaux et surtout exécutifs. Ils étayent par ailleurs la notion d’hétérogénéité des troubles neuropsychologiques chez les NF1 et témoignent de l’insuffisance des examens basés exclusivement sur les mesures de QI, compte tenu de leur caractère asymptomatique pour un nombre élevé de patients. Une évaluation neuropsychologique systématique est donc souhaitable afin d’anticiper les répercussions de ces troubles sur les apprentissages et favoriser une remédiation adaptée.

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Vol 15 - N° 5

P. 929 - juin 2008 Retour au numéro
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