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SFP-22 – Neurologie – Influence des OBNI sur les troubles d’apprentissage dans la NF1 - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72089-X 
C. Chabernaud 1, G. Deseille-Turlotte 2, C. Barbier 3, D. Sirinelli 3, J.-P. Cottier 4, P. Castelnau 1
1 Neuropédiatrie, Centre de Référence Langage, Réseau NF1 Tours Région Centre – CHU et INSERM U930, Tours, France 
2 Neuropédiatrie, Centre de Référence Langage, Réseau Nf1 Tours Région Centre – CHU, Tours, France 
3 Radiopédiatrie – Pôle D’imagerie – CHU, Tours, France 
4 Neuroradiologie – Pôle d’Imagerie – CHU et INSERM U930, Tours, France 

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Résumé

Objectifs

La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une affection génétique très fréquente. 50 % des enfants atteints développent des difficultés d’apprentissage source de handicaps préjudiciables. De plus, 60 % des patients NF1 présentent des signaux à l’IRM cérébrale, appelés Objets Brillants Non Identifiés (OBNI) dont le rôle reste incertain. Cette étude visait à préciser les difficultés cognitives des enfants atteints de NF1 et à déterminer si les OBNI sont corrélés à ces troubles en particulier ceux situés dans les régions thalamo-striées.

Sujets et Méthodes

39 enfants âgés de 6 à 15 ans ont été inclus. Les capacités cognitives ont été évaluées à l’aide de tests d’intelligence, visuospatiaux et attentionnels. Chaque patient a bénéficié d’une IRM pour caractériser leurs OBNI. 3 groupes ont ainsi été identifiés : OBNI– (n = 13) et OBNI + (n = 26) incluant la présence localisation thalamo-striée (n = 19).

Résultats

Les performances cognitives des enfants sans OBNI étaient normales tandis que le QI total, le QI verbal et la copie de la figure de Rey étaient diminués dans le groupe OBNI + (p < 0.05). Par comparaison au reste de la population, les enfants porteurs d’OBNI thalamo-striés avaient des scores encore inférieures pour tous les indices de QI et pour la figure de Rey (p < 0.05). Comme les OBNI ne suivent jamais les contours anatomiques des noyaux et n’ont pas une topographie anatomique précise, l’impact spécifique d’un des noyaux gris centraux ne peut être précisé.

Conclusions

Les sujets NF1 ont un profil cognitif comparable à la population générale tandis que ceux porteurs d’OBNI ont des performances intellectuelles et visuo-spatiales significativement diminuées. La localization thalamo-striée a l’impact le plus fort. Plusieurs études ont montré l’implication des noyaux gris centraux dans la cognition et la complexité de leur réseau d’interconnexions. Nos résultats suggèrent qu’un dysfonctionnement global de ce réseau existe lorsque des OBNI sont présent au sein des noyaux gris centraux et en particulier au voisinage de la region thalamo-sriée. Les OBNI ne seraient donc pas des images IRM asymptomatiques mais seraient au contraire impliqués dans la physiopathologie des troubles d’apprentissages observés dans la NF1 chez l’enfant.

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Vol 15 - N° 5

P. 929-930 - juin 2008 Retour au numéro
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