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SFP-50 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Causes de mortalité précoce du lupus de l’enfant - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72117-1 
A. Klein 1, R. Cimaz 2, R. Quartier 3, B. Bader-Meunier 3
1 Pédiatrie, Besançon, France 
2 E Herriot, Lyon, France 
3 Necker, Paris, France 

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Résumé

But de l’étude

décrire les causes de mortalité précoce dans le lupus érythémateux systémique (LES) de découverte pédiatrique.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les enfants atteints d’un LES de découverte pédiatrique, suivis dans différents service de néphrologie, hématologie et rhumatologie pédiatriques français et décédés de leur lupus avant l’âge de 18 ans entre 1995 et 2006.

Résultats

12 enfants ont été inclus dont 10 filles et 2 garçons, parmi eux un enfant était asiatique, 2 nord africains et 4 africains. L’âge médian de découverte de LES était de 10 ans et 3mois; Les différentes manifestations du LES de ces enfants au cours de leur maladie étaient soit neurologique (10 patients), rénale (8 patients), pancréatique (8 patients), hématologique (6 patients), cutanée (7 patients) articulaire (7 patients), cardiaque (4 patients). Ces patients avaient été traités précédemment par des corticoïdes (11 patients),cyclophosphamide (6 patients), plaquenil (4 patients), azathioprine (4 patients), cellcept (3 patients) et rituximab (3 patients). La durée d’évolution de leur LES avant le décès était de moins de1 an pour 6 enfants, entre 1 et 5 ans pour 4 enfants et de 5 ans et demi pour un enfant. L’activité lupique a été responsable de la plupart des décès : pancréatite : 3 patients dont une seulement 3 semaines après le diagnostic, embolie pulmonaire : 2 patients,état de mal épileptique dans le cadre d’un neuro lupus : 1 patient, syndrome des anti phospholipides : 3 patients dont un compliqué de micro angiopathie thrombotique diffuse. 3 patients sont décédés de complications infectieuses : 1 histoplasmose méningée et 2 pneumopathies. Enfin 2 décès étaient d’origine iatrogène : un dans le cadre d’un conditionnement pré greffe incluant de fortes doses d’endoxan,et le deuxième une semaine après une deuxième perfusion de rituximab d’origine indéterminée. Enfin reste à noter un décès par suicide chez une adolescente.

Conclusion

Malgré l’utilisation de nouveaux traitements performants depuis les 20 dernières années, la mortalité du lupus de l’enfant reste encore un réel problème. L’activité de la maladie, notamment la pancréatite, les infections et les thromboses sont les 3 causes les plus fréquentes de décès chez ces enfants.

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Vol 15 - N° 5

P. 938-939 - juin 2008 Retour au numéro
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  • SFP-49 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Tuméfaction monoarticulaire atraumatique, bénigne, aseptique : apport de l’imagerie au diagnostic
  • I. Lemelle, L. Mainard-Simard, P. Journeau, C. Gavillot
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  • SFP-51 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Bilan d’utilisation des biothérapies dans l’AJI
  • C. Ludwig, E. Jeziorski, M. Rodière, J.-D. Cohen, C. Jorgensen

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