après chimiothérapie à haute dose (CHD) et autogreffe,aucun traitement curatif n’a été encore décrit pour les neuroblastomes de haut risque en rechute. Les patients peuvent alors être traités soit par des nouveaux médicaments dans des études de phase I-II, soit par des traitements palliatifs. Nous décrivons ici notre expérience avec le VP16 chez des patients en rechute traités préalablement par CHD et transplantation de cellules souches hématopoïétiques.

le VP16 a été administré par voie orale à la dose de 100 mg/m2/j 3 jours consécutifs, pendant 3 semaines consécutives avec un arrêt d’une semaine entre deux cycles. Le traitement a été pour-suivi jusqu’à ce qu’une progression clinique soit observée. Les patients qui ont reçu de 1 à 2 cycles ont été considérés comme non répondeurs, ceux qui ont reçu de 2 à 4 cycles comme mauvais répondeurs, et ceux qui ont reçu plus de 4 cycles comme des bons répondeurs.

de 1985 à 2006, 69 patients ont été traités par VP16 oral qui a été le traitement de première ligne pour 46 patients, de deuxième ligne pour 19 et de troisième ligne pour 4. Les patients ont reçu au total 342 cycles avec une médiane de 3 cycles par patient (1-21). 28 patients (40.5 %) étaient non-répondeurs, 17 (24.7 %) mauvais répondeurs et 24(34.8 %) bons répondeurs. Ces derniers ont reçu une médiane de 8,5 cycles (7-21). Aucune toxicité notable a été relevée et le traitement a permis une bonne qualité de vie. Le seul facteur identifié comme lié à la réponse était le délai entre le greffe et la rechute. Les patients avec un délai de rechute inférieur à 6 mois, compris entre 6 et 12 mois et supérieur à 12 mois avaient respectivement un nombre de bons répondeurs de o (0 %), 4 (23 %) et 20 (50 %) (P =.006) et une durée médiane avant la progression sous VP16 de 2.4 mois, 5.6 mois et 12.3 mois.

le VP16 administré à faibles doses peut être considéré comme un traitement palliatif efficace. Le délai entre le greffe et la rechute est prédictif de la réponse et de la survie. Ce paramètre devrait être inclus dans les études qui évaluent des nouveaux médicaments.