L’objectif de cette étude est d’analyser les résultats de la prise en charge des néphroblastomes avec extensions vasculaires inclus dans le SIOP 93-01/France afin de préciser l’intérêt et les objectifs des traitements néo-adjuvants et chirurgicaux.

revue rétrospective des dossiers de néphroblastome avec extension vasculaire inclus dans le protocole SIOP 93-2001/ France de juin 1993 à juin 2001.

44 des 760 patients du SIOP 93-2001 avaient un néphroblastome avec extension vasculaire à la veine rénale, la veine cave ou l’oreillette. L’âge moyen au diagnostic était de 4,7 ans et 29 % des patients avaient une extension métastatique au diagnostic. Le throm-bus était diagnostiqué dès le bilan initial dans 60 % des cas. Parmi les 6 thrombus diagnostiqués par la chirurgie, 5 étaient limités à la veine rénale et un atteignait la veine cave sous hépatique. Contrairement à son action sur le volume tumoral, une chimiothérapie prolongée ne semble pas accentuer la régression du thrombus. Les complications postopératoires d’une CEC, de deux cavectomies totales, 9 cavectomies partielles, 5 cavotomies associées à 23 néphrectomiesse résument à une invagination intestinale et 2 ruptures tumorales. Chez cinq patients, l’ablation du thrombus n’était carcinologiquement pas satisfaisante car fragmenté ou microscopiquement incomplète : aucun n’est décédé. La survie globale et la survie sans évènement à 5 ans sont respectivement de 83 et 79 %.

l’existence d’une extension tumorale d’un néphroblastome ne semble pas un argument suffisant pour prolonger ou intensifier une chimiothérapie néo-adjuvante, permettant ainsi de planifier une stratégie chirurgicale dont l’objectif est une résection microscopiquement complète et en monobloc de la tumeur et du thrombus. SFCE-09 – Cancérologie, hématologie, immunology