S'abonner

SFP-P001 – Urgences – Forme grave de myasthénie révélée par une crise convulsive - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72137-7 
B. Gelée, P. Michel, V. Larzul, F. Dupas, M. Giroud
Centre Hospitalier René Dubos, Pontoise, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

Nous rapportons une forme grave de myasthénie de l’enfant révélée par une crise convulsive.

Observation

Un enfant âgé de 18 mois a été pris en charge par le SMUR pour mouvements convulsifs avec perte de contact suivis d’une longue phase résolutive. Il présentait une hypotonie axiale et périphérique, une dysphonie, une dysphagie, et un ptosis. La respiration était superficielle malgré la mise en jeu des inspirateurs accessoires. La capnographie en ventilation spontanée documentait l’hypercapnie. Une myasthénie est suspectée, l’enfant a été orienté sur un service de référence. Le diagnostic de myasthénie auto-immune séronégative a été porté. L’insuffisance respiratoire a nécessité 10 jours de ventilation mécanique, la guérison a été observée après 2 cures d’immunoglobulines et traitement anticholinestérasique.

Discussion

La revue de littérature permet de différencier : La myasthénie néonatale transitoire, dont le mécanisme est en partie lié au passage des anticorps maternels d’évolution spontanément favorable. Le tableau hypotonie troubles respiratoires fait évoquer en premier lieu une infection materno-fœtale.

Les syndromes myasthéniques congénitaux qui représentent un groupe hétérogène de maladies génétiques caractérisées par une mutation portant sur une sous unité du récepteur à l’acéthylcholinedont la révélation se fait à tout âge.

La myasthénie auto immune qui est la plus fréquente. Le début peut se voir dès la période néonatale. L’hypoventilation alvéolaire et l’hypoxie sont au premier plan chez le jeune enfant, les mécanismes sont multiples et intriqués : hypoventilation par atteinte diaphragmatique, inhalation, pneumopathie, syndrome d’apnée du sommeil et autres dyspnées obstructives secondaires à l’atteinte pharyngée ou au spasme laryngé. Les troubles de la déglutition et la détresse respiratoire imposent la ventilation mécanique invasive.

Conclusion

La myasthénie se voit chez l’enfant de tout âge. Les modes de révélation et le risque respiratoire élevé en font une maladie rencontrée en médecine d’urgence.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 15 - N° 5

P. 945 - juin 2008 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Qualité de vie après une résection de paroi thoracique
  • C. Klein, E. Thébau, E. Aubry, A.S. Desfachelle, B. Herbaux, A. Wurtz, R. Besson, M. Bonnevalle
| Article suivant Article suivant
  • SFP-P002 – Hépatologie, gastro-entérologie et nutrition – Prévalence de l’infection à hélicobacter pylori chez l’enfant et l’adolescent de l’ouest algérien
  • K. Benallal

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.