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SFP-P001 – Urgences – Forme grave de myasthénie révélée par une crise convulsive - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72137-7 
B. Gelée, P. Michel, V. Larzul, F. Dupas, M. Giroud
Centre Hospitalier René Dubos, Pontoise, France 

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Résumé

Introduction

Nous rapportons une forme grave de myasthénie de l’enfant révélée par une crise convulsive.

Observation

Un enfant âgé de 18 mois a été pris en charge par le SMUR pour mouvements convulsifs avec perte de contact suivis d’une longue phase résolutive. Il présentait une hypotonie axiale et périphérique, une dysphonie, une dysphagie, et un ptosis. La respiration était superficielle malgré la mise en jeu des inspirateurs accessoires. La capnographie en ventilation spontanée documentait l’hypercapnie. Une myasthénie est suspectée, l’enfant a été orienté sur un service de référence. Le diagnostic de myasthénie auto-immune séronégative a été porté. L’insuffisance respiratoire a nécessité 10 jours de ventilation mécanique, la guérison a été observée après 2 cures d’immunoglobulines et traitement anticholinestérasique.

Discussion

La revue de littérature permet de différencier : La myasthénie néonatale transitoire, dont le mécanisme est en partie lié au passage des anticorps maternels d’évolution spontanément favorable. Le tableau hypotonie troubles respiratoires fait évoquer en premier lieu une infection materno-fœtale.

Les syndromes myasthéniques congénitaux qui représentent un groupe hétérogène de maladies génétiques caractérisées par une mutation portant sur une sous unité du récepteur à l’acéthylcholinedont la révélation se fait à tout âge.

La myasthénie auto immune qui est la plus fréquente. Le début peut se voir dès la période néonatale. L’hypoventilation alvéolaire et l’hypoxie sont au premier plan chez le jeune enfant, les mécanismes sont multiples et intriqués : hypoventilation par atteinte diaphragmatique, inhalation, pneumopathie, syndrome d’apnée du sommeil et autres dyspnées obstructives secondaires à l’atteinte pharyngée ou au spasme laryngé. Les troubles de la déglutition et la détresse respiratoire imposent la ventilation mécanique invasive.

Conclusion

La myasthénie se voit chez l’enfant de tout âge. Les modes de révélation et le risque respiratoire élevé en font une maladie rencontrée en médecine d’urgence.

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Vol 15 - N° 5

P. 945 - juin 2008 Retour au numéro
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