Le syndrome de Wolf Parkinson-White (WPW) se définit par la présence d’un ou de plusieurs faisceaux accessoires auriculo-ventriculaire courtcircuitant la voie de conduction normale nodo-hissienne. Il en résulte une tachycardie supraventriculaire (TSV) par activation ventriculaire précoce. Il se caractérise à l’électrocardiogramme (ECG) par un intervalle PR court et une onde delta. Syndrome rare, décrit en 1930, et dont l’incidence est de 0,1 à 0,3 % avec une prédominance masculine, il peut rester très longtemps silencieux tant sur le plan clinique que de l’ECG et est de bon pronostic, mais sa dangerosité tient au risque de syncope voir de mort subite associée.

Nous rapportons le cas d’un prématuré de 31 semaines, issu d’une grossesse gémellaire (dont la jumelle est asymptomatique) et de parents consanguins. Il présente au 4^e jour de vie des épisodes brefs de tachycardie, attribués initialement à une irritation du cœur par le cathéter épicutanéo-cave. Hypothèse non confirmée par échographie cardiaque (normale par ailleurs). Devant la persistance de ces incidents, un ECG va mettre en évidence un WPW. Dans un premier temps, la caféine (instaurée en raison des apnées) est supprimée avec un effet bénéfique transitoire. Des récidives d’épisodes de TSV paroxystique de plus en plus longs nécessitent des stimulations vagales et l’usage d’adénosine à deux reprises (à 0,1mg/kg), puis l’instauration d’un anti-arythmique par propranolol à 2mg/kg/j en 4 fois, avec une nette diminution puis disparition des épisodes de TSV en 10 jours. Après 18 mois de recul, l’arythmie est bien contrôlée par le propranolol.

Notre observation illustre un syndrome de Wolf Parkinson-White isolé (sans cardiopathie associée), chez un prématuré né de parents consanguins avec une anamnèse familiale négative. Il semblerait que la découverte de ce syndrome à cet âge soit très rare.