La drépanocytose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans le monde. Cette maladie, systémique, est caractérisée par des phénomènes vaso-occlusifs, notamment dans le réseau capillaire osseux. De ce fait, les manifestations orthopédiques de la pathologie sont les complications les plus fréquentes avec un fort impact sur la qualité de vie des patients. Chez l’enfant, ces complications se manifestent principalement par les infarctus osseux, les ostéonécroses aseptiques (ONA) épiphysaires et les infections ostéoarticulaires (ostéomyélites aiguës et chroniques, ostéoarthrites et arthrites septiques). Les ONA atteignent principalement les extrémités proximales du fémur et de l’humérus. Celles-ci peuvent être parfaitement asymptomatiques dans l’enfance mais elles se détériorent quasiment systématiques lors de la 3^e décennie en l’absence de prise en charge précoce dans l’enfance, période durant laquelle il existe des possibilités de revascularisation et de remodelage. Pour les infections ostéoarticulaires (IOA), leur pronostic est plus sévère que celui des IOA communautaires de l’enfant, car le retard de prise en charge est fréquent en raison des difficultés diagnostiques du fait de l’absence de signes cliniques et paracliniques spécifiques permettant de les différentier d’une crise vaso-occlusive (CVO) aiguë. Les germes les plus fréquemment incriminés sont les salmonelles mineures et le Staphylocoque aureus. En raison de l’incidence élevée des chirurgies itératives et des séquelles, une surveillance radioclinique systématique est nécessaire. Toute chirurgie chez l’enfant drépanocytaire impose des précautions particulières reposant principalement sur des mesures préventives permettant d’éviter la déshydratation, l’hypoxie, l’hypothermie, l’anémie aiguë et les douleurs qui peuvent déclencher un épisode vaso-occlusif mettant en jeu le pronostic vital du patient. Dans tous les cas, la prise en charge des complications orthopédiques se fait dans un centre spécialisé et de référence avec des équipes médicochirurgicales multidisciplinaires expérimentées.

V : avis d’experts.

Sickle cell disease is the most common serious genetic disease in the world. This disease, systemic, is characterized by vaso-occlusive phenomena, especially in the bone capillary network. Thus, the orthopedic manifestations of pathology are the most frequent complications with a strong impact on the quality of life of patients. In children, these complications are mainly manifested by bone infarction, aseptic osteonecrosis (ONA) epiphyseal and osteoarticular infections (acute and chronic osteomyelitis, osteoarthritis and septic arthritis). The ONA mainly reach the proximal extremities of the femur and humerus. These may be perfectly asymptomatic in childhood but they deteriorate almost systematically during the 3rd decade in the absence of early management in childhood, period during which there are opportunities for revascularization and remodeling. For osteoarticular infections (IOA), their prognosis is more severe than that of community-based IOA in the child, because the delay in management is frequent due to diagnostic difficulties due to the absence of specific clinical and paraclinical signs allowing them to differentiate from an acute vaso-occlusive crisis (CVO). The most common pathogens are minor Salmonella and Staphylococcus aureus. Due to the high incidence of iterative surgeries and sequelae, systematic radio-clinical monitoring is required. Any surgery in sickle-cell children requires special precautions based primarily on preventive measures to avoid dehydration, hypoxia, hypothermia, acute anemia and pain that can trigger a vascular episodelife-threatening occlusion. In all cases, the management of orthopaedic complications should be done in a specialized and reference center with experienced multidisciplinary medical-surgical teams.

V.