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SFP-P044 – Néonatalogie – Dysplasie Alvéolo-Capillaire avec défaut d’alignement des vaisseaux pulmonaires - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72177-8 
P. Grué-Fertin, I. Arnault, S. Mehaut
CH, Troyes cedex, France 

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Résumé

Introduction

La Dysplasie Alvéolo-Capillaire (DAC) avec ou sans défaut d’alignement des vaisseaux pulmonaires se traduit par un tableau d’Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP) réfractaire post natale.

Observation

Un nouveau-né de sexe masculin, né par voie basse à terme, au décours d’une grossesse normale, sans contexte infectieux, APGAR 4/8/6, Poids = 2 910 g, a présenté à la naissance une détresse respiratoire avec HTAP persistante malgré une prise en charge ventilatoire adaptée (ventilation mécanique, curosurf, monoxyde d’azote, prostine). L’échographie cardiaque a éliminé toute pathologie cardiovasculaire et a retrouvé une HTAP avec dilatation ventriculaire droite et un canal artériel avec un shunt droit-gauche, la contractilité ventriculaire restant correcte. Le tableau s’est compliqué d’un pneumothorax drainé. L’enfant est décédé à H44. Un scanner post-mortem corps entier n’a pas montré de malformation. Seule l’autopsie a fait le diagnostic en retrouvant un défaut d’alignement des veines pulmonaires. Une CIA a été également mise en évidence.

Discussion

La DAC est une cause rare d’HTAP persistante par insuffisance de développement des capillaires alvéolaires et par défaut d’alignement des veinules pulmonaires entrainant un shunt intrapulmonaire artérioveineux. Le diagnostic est histologique (biopsie pulmonaire, autopsie). Il faut y penser devant toute HTAP réfractaire après avoir éliminé la cardiopathie cyanogène, le retour veineux anormal et l’hypoplasie pulmonaire. Des malformations congénitales peuvent être associées. Certaines formes sont familiales avec l’hypothèse d’une transmission autosomique récessive. Cependant, le diagnostic anténatal n’existe pas. Dans ce cas clinique, les parents sont consanguins mais viennent d’avoir un deuxième garçon sain.

Conclusion

Ainsi, il s’agit d’une maladie à impasse thérapeutique, l’oxygénation extracorporelle se révélant aussi inefficace, et le diagnostic de certitude est histologique.

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Vol 15 - N° 5

P. 957 - juin 2008 Retour au numéro
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