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SFP-P053 – Pédiatrie générale et sociale – Histiocytose langerhansienne chez l’enfant hétérogénéité clinique et évolutive - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72186-9 
T. Kamoun, A. Ben Thabet, M. Marouane, A. Ayedi, L. Ben Mansour, H. Aloulou, M. Hachicha
Service de Pédiatrie Hopital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 

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Résumé

Introduction

L’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie rare chez l’enfant. C’est une maladie proliférative non tumorale des cellules de Langerhans.

Objectifs

Etudier les aspects cliniques et évolutifs de HL en fonction des différentes localisations

Patients et Méthodes

nous avons réalisé une étude rétrospective sur 7 cas de HL durant une période de 11 ans (1997-2007).

Résultats

Il s’agit de 5 garçons et 2 filles âgés en moyenne de 4 ans. Le motif de consultation était variable : exophtalmie unilatérale (2 cas), syndrome polyuropolydipsique (2 cas), tuméfaction du sternum (1 cas), otite moyenne traînante (1 cas), fi èvre avec altération de l’état général (1cas). L’examen clinique a révélé des lésions cutanées érythématopapuleuses (un cas), HSM avec adénopathies multiples et purpura (un cas). Il était normal dans les autres cas. Le bilan biologique a révélé un diabète insipide (2 cas), une bicytopénie (1 cas), une cytolyse hépatique (1 cas). La ponction sternale pratiquée chez 4 enfants était normale. La radiographie du squelette a montré une atteinte osseuse chez 6 enfants. Le scanner thoracique a montré une atteinte pulmonaire bilatérale dans deux cas.

La neuro-imagerie a montré une extinction de la post hypophyse (un cas) et un épaississement nodulaire de la tige pituitaire dans un autre cas. Le diagnostic était confirmé par l’examen anatomopathologique réalisé sur des biopsies ganglionnaire, osseuse, hépatique et cutanée.

Il s’agit d’une histiocytose avec atteinte multiviscérale dans tous les cas dont un correspond au syndrome de Hand-schuller-Christian. Une chimiothérapie à base de vinblastine avec corticothérapie a été utilisée chez 4 patients. Deux enfants ont été traités par le Minirin*. L’évolution était favorable dans quatre cas. Les trois autres enfants sont perdus de vue.

Conclusion

L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare hétérogène dans sa présentation clinique et capricieuse dans son évolution. Si les formes focales ne nécessitent qu’une prise en charge limitée, la gravité des formes multiviscérales avec dysfonctionnement d’organes justifie l’utilisation de nombreuses drogues.

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Vol 15 - N° 5

P. 960 - juin 2008 Retour au numéro
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