Décrire la technique d’une alternative percutanée au traitement chirurgical classique de l’atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact (APSI), consistant à ouvrir la voie pulmonaire avec la création d’un shunt aorto-pulmonaire.

Le diagnostic échographique d’APSI est fait à la naissance d’un garçon à terme 3 kg devant une cyanose isolée. L’anatomie étant favorable à une réparation bi-ventriculaire (Ventricule droit tripartites; Anneau tricuspide 13 mm; Anneau pulmonaire 7,5 mm; Pas de sinusoïde), la perfusion de prostaglandine est initiée et l’enfant est transféré à J4 en salle de cathétérisme. Un cathéter JR 4 French est placé par voie veineuse en face du plancher valvulaire pulmonaire. Le bout rigide d’un guide 0,014 » est introduit dans le cathéter puis enfoncé à travers le plancher valvulaire. Une sonde à lasso est introduite par voie artérielle à la rencontre du guide. Après l’accrochagedu guideà l’aidedu lasso, ce circuit artério-veineux nous a permis d’avancer le cathéter veineux à travers le plancher valvulaire et parla suite d’effectuer une valvuloplastie au ballon. L’ouverture de la voie pulmonaire, bien que large (ballon 10 mm), n’a pas permis le sevrage de prostaglandine. Cette aggravation de la cyanose est classiquement due dans ce type de malformation à la non récupération rapide de la fonction diastolique du ventricule droit et à l’augmentation conséquente du shunt auriculaire inversé. A J10 de vie, l’enfant est repris en salle de cathétérisme et un stent (diamètre = 3,5 mm ; Longueur = 16 mm) est placé par voie veineuse dans le canal artériel. L’enfant rentre à domicile à J14 de vie sous Aspirine avec une SaO2 à 90 %. A 3 mois de vie, ce nourrisson a une bonne croissance avec un canal perméable et une SaO2 à 94 %.

Dans les formes d’APSI favorables à la réparation bi–ventriculaire, le traitement transcutané en période néonatale est une alternative délicate et élégante à la chirurgie à cœur ouvert.