La sclérose en plaques (SEP) pédiatrique est une maladie rare pouvant survenir à tout âge de l'enfance, avec un âge médian au diagnostic autour de 12 ans. Elle est plus fréquente chez les filles après la puberté. Les manifestations cliniques sont variées, dominées par des troubles moteurs, sensitifs, visuels, et parfois des formes très inflammatoires de type encéphalomyélite aiguë disséminée, notamment chez les enfants de moins de 10 ans. L'imagerie par résonance magnétique met en évidence une inflammation cérébrale souvent plus intense que chez l'adulte et les poussées très fréquentes durant les 2 premières années. Les critères diagnostiques de McDonald de 2017 (en cours d'actualisation) permettent d'établir un diagnostic plus précoce. L'évolution est généralement rémittente, la forme secondairement progressive restant rare et survenant plus tardivement que chez l'adulte. Il est essentiel d'éliminer les pathologies pouvant mimer une SEP pédiatrique, en particulier les maladies du spectre des anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein. Si le handicap moteur (évalué par l'EDSS - Expanded Disability Status Scale) demeure souvent modéré, un tiers des enfants présentent néanmoins des troubles cognitifs, de la fatigue ou des symptômes anxiodépressifs, nécessitant une prise en charge spécifique et adaptée. De nombreuses options thérapeutiques sont actuellement disponibles pour les enfants, avec une tendance croissante à privilégier d'emblée les traitements de haute efficacité, mieux adaptés à la forme très inflammatoire de la SEP pédiatrique. Toutefois, leur utilisation nécessite une surveillance prolongée, en raison du recul encore limité sur leur tolérance et leur sécurité à long terme dans cette population.