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SFP-P065 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Vascularite à ANCA du nourrisson - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72198-5 
C. Ludwig 1, E. Jeziorski 1, M. Rodière 1, J.-D. Cohen 2, C. Jorgensen 2
1 CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France 
2 CHU Lapeyronie, Montpellier, France 

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Résumé

Objectif

Rapporter un cas de vascularite à ANCA sévère à début très précoce.

Les vascularites à ANCA (Anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) sont des pathologies rares de l’enfant. Une revue récente de la littérature a permis de retrouver quelques case report, mais très peu de séries pédiatriques publiées : 2 séries pédiatriques publiées en 2006 et 2007, recensent 50 cas environ.

Cas clinique

un nourrisson âgé de 2 mois est hospitalisé pour des lésions érythémato nécrotiques des joues, des oreilles et de la pulpe des doigts et des orteils évocatrice de vascularite. L’examen clinique initial révèle une polypnée superficielle ; le scanner thoracique objective un syndrome alvélo interstitiel avec des images en verre dépoli, et les explorations fonctionnelles respiratoires mettent en évidence un syndrome restrictif : toutes les investigations sur le plan respiratoire confirment l’existence d’une vascularite pulmonaire évolutive. Il n’existe aucun témoin clinique ou biologique d’atteinte rénale. Secondairement, des épisodes fébriles itératifs sont concomitants de poussées de vascularite cutanée. Une corticothérapie sous forme de bolus est mise en place.

Sur le plan biologique, les ANCA sont positifs à 1/200 à plusieurs reprises sans spécificité PR3 ou MPO, les anticorps anti membrane basale glomérulaire sont négatifs.

En raison de lésions cutanées majeures, un traitement par antipaludéens de synthèse (plaquénilÒ) est instauré ; puis est associé à un traitement de fond par Mycophénolate Mofétil (CellceptÒ) qui a permis de stabilizer l’évolution.

Conclusion

La particularité de cette observation réside dans la précocité extrême des symptoms ; en effet, dans la littérature pédiatrique, nous n’avons retrouvé aucun cas de vascularite systémique à ANCA chez le nourrisson. Par ailleurs, l’agressivité des lésions cutanées et pulmonaires, l’absence actuelle d’atteinte rénale sont atypiques pour une vascularite systémique de l’enfant. L’évolution est favorable sous traitement de fond par Mycophénolate Mofétil qui est actuellement à l’étude dans le traitement d’entretien des granulomatoses de Wegener de l’adulte.

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Vol 15 - N° 5

P. 963-964 - juin 2008 Retour au numéro
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