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SFP-P067 – Urgences – Phéochromocytome à localisation multiple chez un adolescent - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72200-0 
E. Mérieau 1, H. Lardy 1, L. Martin 1, A. Legendre 1, R. Salomon 2
1 Hôpital Clocheville, Tours, France 
2 Centre Hospitalier, Vierzon, France 

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Résumé

Le phéochromocytome est une cause exceptionnelle d’hypertension artérielle (HTA) chez l’enfant. L’association d’une HTA sévère à la triade céphalées, sueurs et tachycardie doit faire évoquer ce diagnostic. Nous rapportons le cas d’un adolescent ayant un phéochromocytome de localization multiple révélé par une HTA maligne.

Un garçon de 13 ans, sans antécédent, présentait depuis 1 mois des céphalées occipitales traitées par dihydroergotamine, sans efficacité. La découverte d’une HTA (200/130 mmHg) associée à des sueurs et une tachycardie conduisait à une hospitalisation en urgence. Une bithérapie anti-hypertensive (nicardipine et labétalol puis nifédipine et urapidil) permettait de contrôler les pics tensionnels. Le fond d’œil montrait une hémorragie en flammèche para papillaire droite. L’échographie cardiaque mettait en évidence une hypertrophie concentrique du ventricule gauche. L’échographie abdomino-rénale révélait une masse rétropéritonéale sus rénale gauche. Le scanner thraco-abdomino-pelvien confirmait la présence d’une tumeur surrénalienne gauche. La scintigraphie au MIBG montrait une fixation au niveau du hile rénal gauche. Les taux sanguins et urinaires d’adrénaline et de noradrénaline étaient très élevés. Une intervention chirurgicale était décidée. La pression artérielle per-opératoire était initialement élevée malgré la nicardipine. La tumorectomie péri surrénale gauche était réalisée, associée à l’exérèse d’un petit nodule rougeâtre du grand épiploon. La pression artérielle était normale en post opératoire immédiat. L’analyse anatomopathologique confirmait la présence de 2 phéochromocytomes distincts, suggérant la possibilité d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM). L’échographie cardiaque était normalisée 2 mois plus tard. Le bilan étiologique comportant le séquençage direct des gènes SDHB, SDHC, SDHD et VHL et du proto-oncogène RET était négatif. La scintigraphie à l’octréoscan, réalisée à distance de l’intervention, était normale.

Le phéochromocytome représente une urgence médico-chirurgicale. Une recherche de NEM doit être réalisée en particulier lorsqu’il s’agit d’un phéochromocytome à localisation multiple.

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Vol 15 - N° 5

P. 964 - juin 2008 Retour au numéro
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