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SFP-P069 – Pédiatrie générale et sociale – Les pubertés précoses périphériques expérience du service de pédiatrie de SFAX - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72202-4 
T. Kamoun, M. Marouane, A. Ben Thabet, O. Ghanmi, H. Aloulou, M. Hachicha
Service de Pédiatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 

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Résumé

Introduction

La puberté précoce périphérique (PPP) est secondaire à la sécrétion d’androgène ou d’œstrogène en dehors de toute stimulation de l’axe hypothalamo-hypophysaire.

C’est un groupe hétérogène de maladie qui comporte des mécanismes physiopathologiques divers et des implications thérapeutiques différentes.

Objectifs

de notre étude : Etudier les aspects épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs des PPP dans la région du sud Tunisien.

Patients et Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective colligée dans le service de pédiatrie de SFAX sur une période de 25 ans (1983-2007) qui a porté sur 8 cas de puberté précoce périphérique (PPP) parmi les 44 cas de puberté précoce suivies durant la même période.

Résultats

Il s’agit de 6 garçons et 2 filles originaires du sud tunisien. L’âge moyen était de 4 ans 5 mois (extrêmes : 7 jours à 10 ans). Dans les antécédents nous avons trouvé une consanguinité parentale dans 4 cas. Le tableau clinique était celui d’une PPP iso sexuelle chez les 5 garçons et hétérosexuelle chez les deux filles. Par ailleurs, l’examen clinique a révélé l’existence d’un syndrome de perte de sel dans deux cas, une avance staturo pondérale dans 6 cas, une hypertension artérielle dans un cas et une hyperpigmentation cutanée dans 2 cas.

Cette PPP était secondaire à une hyperplasie congénitale des surrénales dans 6 cas (par déficit en 11 β hydroxylase chez une fille et en 21 hydroxylase chez 5 garçons) et à un corticosurrénalome dans les deux autres. Le traitement glucocorticoïde a été instauré chez les enfants atteints d’HCS, il était associé au 9 alpha fluorohydrocortisone dans deux cas. Après un recul moyen de 11 ans, l’évolution a montré un retard de croissance chez un patient, une taille finale satisfaisante pour les autres et une puberté normale dans tous les cas.

Le traitement chirurgical du corticosurrénalome a permis une régression des signes cliniques et une normalisation biologique. Après un recul de 14 ans, les deux patients ont une croissance et une puberté normales.

Conclusion

La survenue d’une puberté précoce pose deux problèmes étroitement liés, d’une part celui du type et de l’étiologie et d’autre part celui des indications thérapeutiques.

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Vol 15 - N° 5

P. 964-965 - juin 2008 Retour au numéro
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