SFP-P069 – Pédiatrie générale et sociale – Les pubertés précoses périphériques expérience du service de pédiatrie de SFAX - 26/06/08
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Résumé |
Introduction |
La puberté précoce périphérique (PPP) est secondaire à la sécrétion d’androgène ou d’œstrogène en dehors de toute stimulation de l’axe hypothalamo-hypophysaire.
C’est un groupe hétérogène de maladie qui comporte des mécanismes physiopathologiques divers et des implications thérapeutiques différentes.
Objectifs |
de notre étude : Etudier les aspects épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs des PPP dans la région du sud Tunisien.
Patients et Méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective colligée dans le service de pédiatrie de SFAX sur une période de 25 ans (1983-2007) qui a porté sur 8 cas de puberté précoce périphérique (PPP) parmi les 44 cas de puberté précoce suivies durant la même période.
Résultats |
Il s’agit de 6 garçons et 2 filles originaires du sud tunisien. L’âge moyen était de 4 ans 5 mois (extrêmes : 7 jours à 10 ans). Dans les antécédents nous avons trouvé une consanguinité parentale dans 4 cas. Le tableau clinique était celui d’une PPP iso sexuelle chez les 5 garçons et hétérosexuelle chez les deux filles. Par ailleurs, l’examen clinique a révélé l’existence d’un syndrome de perte de sel dans deux cas, une avance staturo pondérale dans 6 cas, une hypertension artérielle dans un cas et une hyperpigmentation cutanée dans 2 cas.
Cette PPP était secondaire à une hyperplasie congénitale des surrénales dans 6 cas (par déficit en 11 β hydroxylase chez une fille et en 21 hydroxylase chez 5 garçons) et à un corticosurrénalome dans les deux autres. Le traitement glucocorticoïde a été instauré chez les enfants atteints d’HCS, il était associé au 9 alpha fluorohydrocortisone dans deux cas. Après un recul moyen de 11 ans, l’évolution a montré un retard de croissance chez un patient, une taille finale satisfaisante pour les autres et une puberté normale dans tous les cas.
Le traitement chirurgical du corticosurrénalome a permis une régression des signes cliniques et une normalisation biologique. Après un recul de 14 ans, les deux patients ont une croissance et une puberté normales.
Conclusion |
La survenue d’une puberté précoce pose deux problèmes étroitement liés, d’une part celui du type et de l’étiologie et d’autre part celui des indications thérapeutiques.
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Vol 15 - N° 5
P. 964-965 - juin 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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