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SFP-P078 – Cardiologie – Péricardites récidivantes à caractère familial de l’enfant - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72211-5 
E. Jeziorski, P. Amedro, C. Ludwig, M. Rodière, M. Voisin
CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France 

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Résumé

Objectifs

Les péricardites récidivantes de l’enfant se précisent dans le cadre exceptionnel des péricardites à caractère familial.

Sujets

Deux enfants issus d’une même famille présentent une histoire superposable quoique de gravité différente. La sœur révèle à l’âge de 12 ans une péricardite aseptique par un tableau d’adiastolie imposant un drainage péricardique de six cents ml et une corticothéraphie par bolus. L’enquête bactériologique, virologique, immunologique n’est pas informative. Les récidives se succèdent dans le temps malgré les séquence thérapeutiques : corticothérapie, colchicine, veinoglobulines, immunosupression, geste chirurgical de création d’une fenêtre pleuropéricardique par thoracoscopie vidéo assistée : 13 épisodes se succèdent en deux ans. Son frère qui présente des antécédents de tétralogie de Fallot traitée chirurgicalement en période néonatale manifeste à l’âge de 14 ans la même symptomatologie : 7 épisodes se succèdent en 2 ans malgré le traitement. La recherche du gène FMF est négative. Le lien pathogénique avec la maladie de Birt Hogg Dubé de la mère n’est pas argumenté.

Conclusions

La revue de la littérature permet de retrouver deux familles dont de multiples membres sur deux générations présentent une histoire de péricardites récidivantes. Une hérédité autosomique dominante à pénétrance incomplète est suspectée. Les corticoïdes semblent favoriser la récurrence. La colchicine, aux dires des auteurs, reste le médicament de référence des formes récidivantes de péricardites idiopathiques.

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Vol 15 - N° 5

P. 967-968 - juin 2008 Retour au numéro
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