La nécrolyse épidermique staphylococcique (NES) est une dermatose due à des souches de Staphylococcus aureus sécrétrices de toxines exfoliatrices, responsables du décollement intra-épidermique, sans atteinte muqueuse. Cette étude rétrospective a pour but la description des cas hospitalisés en pédiatrie générale à l’hôpital Ambroise Paré.

Tous les dossiers répondant à la définition clinique de NES sur la période de septembre 2005 à Août 2007 ont été inclus. Les données cliniques, biologiques et bactériologiques ont été relevées. Le profil toxinique a été réalisé par PCR.

7 patients, 4 garçons, ont été hospitalisés pour NES sur la période retenue. L’âge moyen est de 27 mois. [0,4–84]. Tous ont consulté en urgence en raison d’une altération de l’état général ou du caractère impressionnant des lésions cutanées. Les prélèvements réalisés au niveau des bulles sont restés stériles. Un Staphylococcus aureus, méthicilline sensible, a été recherché 6 fois et toujours retrouvé dans un foyer infectieux à distance (nez, oreille, gorge, anus). Chez les deux nouveau-nés le germe a été retrouvé en intra-familial. L’exfoliatine B est isolée chez 5/6 patients. Elle coexiste avec l’exfoliatine A pour 2 patients. L’évolution est favorable sous antibiothérapie, antalgiques et soins locaux. La durée moyenne d’hospitalisation a été de 5.1 [4–7] jours. Aucun enfant n’a eu de séquelle cutanée.

L’action locale protéasidique des exfoliatines sur la desmogléine 1 est connue. En revanche, les modalités de survenue d’une NES le sont moins : il semblerait qu’elle soit conditionnée par le déséquilibre entre la production de toxine et les capacités d’élimination de l’hôte. Nous retrouvons la prédominance de l’exfoliatine B dans la NES, donnée confirmée par la littérature, tandis que l’exfoliatine A serait responsable de la forme localisée, l’impétigo bulleux.

La NES est une affection relativement fréquente (1 cas/trimestre dans le service) dans laquelle l’exfoliatine B joue un rôle prépondérant. L’évolution est favorable sous traitement adapté mais l’émergence de clones de Staphylococcus auréus méthicilline résistant, producteurs d’exfoliatines est actuellement préoccupante.