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SFP-P101 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Polyarthrite sèche juvénile : nouvelle maladie ou tableau atypique d’un rhumatisme chronique connu ? - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72232-2 
S. Guillaume-Czitrom 1, I. Lemelle 2, P. Pillet 3, I. Koné-Paut 1
1 Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France 
2 Brabois, Vandœuvre Les Nancy, France 
3 Pellegrin, Bordeaux, France 

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Résumé

Introduction

La polyarthrite sèche (PS) est une forme rare de polyarthrite juvénile, caractérisée par un enraidissement progressif des articulations sans épanchement, ni inflammation biologique. Ce tableau clinique exceptionnel pose la question de l’identification d’une entité clinique nouvelle ou d’une forme atypique d’un rhumatisme chronique connu. Nous rapportons ici la description clinique longitudinale de 8 enfants atteints de PS.

Résultats

Il s’agissait de 3 garçons et 5 filles d’origine caucasienne. L’âge moyen au début de la maladie était de 7,3 ans et le délai diagnostique de 1,2 ans. La durée moyenne de suivi était de 6,4 ans [0,6-11,6]. Le premier symptôme de PS était un flessum progressif des doigts dans tous les cas. Tous les patients souffraient de douleurs articulaires matinales. A l’examen, tous avaient une raideur articulaire généralisée, symétrique, incluant les grosses et petites articulations. Ces patients n’avaient aucun signe clinique d’inflammation ou d’épanchement articulaire, peu ou pas de synovite, pas de signe extra-articulaire au début de la maladie et pas de syndrome inflammatoire biologique, ni stigmate d’auto-immunité. Deux fillettes étaient HLA B27 +. Les radios mettaient en évidence des dystrophies épiphyso-métaphysaires. Aucun malade n’a répondu aux AINS ; par contre les douleurs articulaires ont répondu au Méthotrexate, permettant dans tous les cas de lutter efficacement en physiothérapie intensive contre l’enraidissement polyarticulaire. Malgré le MTX à dose efficace, et en l’absence de douleurs, d’importantes lésions structurales polyarticulaires sont progressivement apparues dans 6 cas sur 7, avec un recul de 7,2 ans. Un patient a développé une dystrophie cutanée sclérodermiforme aux poignets et chevilles, sans autre élément de sclérodermie. Un antécédent familial de psoriasis ou de rhumatisme psoriasique était retrouvé chez 5 patients, et 3 patients ont développé des lésions cutanées psoriasiformes durant l’évolution.

Conclusion

la PS pourrait être une forme atypique de rhumatisme psoriasique juvénile : 3/8 patients ont développé des lésions psoriasiformes, 5/8 avaient des antécédents familiaux contributifs et l’évolution destructrice à bas bruit rappelle l’une des caractéristiques du rhumatisme psoriasique.

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Vol 15 - N° 5

P. 974 - juin 2008 Retour au numéro
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