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SFP-P103 – Néphrologie – Aspects cliniques et évolutifs du syndrome de Bartter dans la région centrale de la Tunisie à propos de neuf cas - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72233-4 
J. Chemli 1, K. Brahim 1, N. Kahloul 2, S. Hassayoun 1, B. Seket 3, S. Abroug 1, M.T. Sfar 1, N. Gueddiche 3, F. Amri 2, A.S. Essoussi 4, A. Harbi 1
1 Service de Pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 
2 Hopital Ibn Jazzar, Kairouan, Tunisie 
3 Service de Pédiatrie, CHU Fatouma Bourguiba, Monastir, Tunisie 
4 Service de Pédiatrie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

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Résumé

Décrit pour la première fois en 1962, le syndrome de Bartter (SB) est une tubulopathie héréditaire rare qui se manifeste surtout par des signes biologiques associant une alcalose hypokaliémique avec divers degrés d’hypercalciurie, rénine circulante élevée avec une insensibilité vasculaire à l’angiotensine II. Le but de ce travail est d’analyser les aspects cliniques et évolutifs de cette affection dans notre région.

Matériel et Méthode

Nous avons étudié rétrospectivement neuf cas de SB hospitalisés dans les services de pédiatrie de la région du center tunisien durant une période de 15 ans (1993– 2007).

Résultats

Il s’agit de 3 garçons et 6 filles (sex-ratio à 0.5) âgés de 1 à 26 mois (moyenne d’âge à 8 mois) et appartenant à huit familles. L’analyse des antécédents notait une consanguinité parentale dans 3 cas, une prématurité et un hydramnios dans 8 cas et une notion de décès en bas âge dans la fratrie dans cinq cas. Le diagnostic de SB a été retenu pour l’ensemble des patients sur une symptomatologie clinique évocatrice associée aux anomalies biologiques classiques de ce syndrome. A l’âge du diagnostic, tous les patients présentaient un retard de croissance staturo-pondéral important. Trois patients présentaient à l’échographie une néphrocalcinose et trois autres une surdité de perception. La prise en charge thérapeutique était basée sur la correction des anomalies hydroélectrolytiques, une supplémentation potassique, un apport liquidien adapté et la prescription d’indométacine. Deux patients très hypotrophiques était mis sous nutrition entérale à débit continu (NEDC). Les troubles hydroélectrolytiques étaient maîtrisés chez tous les patients. Le rattrapage staturo-pondéral était satisfaisant chez la plupart des patients.

Conclusion

Le SB est hétérogène cliniquement et génétiquement. Les formes néonatales sont les plus sévères et peuvent poser des difficultés thérapeutiques surtout au début. Le retard de croissance est une complication fréquente de ce syndrome mais qui peut être évitée par un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate.

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Vol 15 - N° 5

P. 974 - juin 2008 Retour au numéro
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