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SFP-P109 – Néonatalogie – Thrombose artérielle iliaque néonatale spontannée associée à une mutation homozygote MTHFR - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72239-5 
C. Koenig-Zores 1, A. Pervillé 1, C. Didier 1, C. Langlet 1, C. Scheib-Brolly 1, P. Kuhn 1, Z. Mansour 2, D. Astruc 1
1 CHU, Strasbourg, France 
2 Clinique Adassa, Strasbourg, France 

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Résumé

Introduction

Les thromboses artérielles néonatales spontanées sont rarissimes. Il s’agit alors de thromboses cérébrales ou aortiques, rarement plus distales.

Cas clinique

Nous présentons le cas d’un nouveau né masculin, issu d’une grossesse et d’un accouchement normaux. A H72, on constate une pâleur intermittente et une hypothermie du membre inférieur gauche. Le pouls fémoral est diminué et le pouls pédieux absent. L’échographie doppler retrouve une thrombose artérielle partielle iliaque interne et externe. L’angioscanner confirme l’absence de passage au niveau de l’artère iliaque primitive. La NFS, la biochimie et les temps de coagulation (TP,TCA) sont normaux pour l’âge ; les D dimères sont augmentés. Le bilan de thrombophilie montre un taux d’homocystéine normal, de protéines C et S diminué mais concordant avec l’âge. Il n’y a pas de mutation du facteur V de Leyden ni du facteur II. Une mutation MTHFR (C677T) est présente à l’état homozygote. Un traitement par alteplase est débuté, relayé par de l’HNF. A H24, une recoloration du membre est constatée. Un relais par HBPM est effectué à J10 associé à de l’aspirine à dose anti-agrégante et à une vitaminothérapie (B6 et B12). Après deux mois d’HBPM à dose curative, on constate une involution avec calcification de la thrombose. Le pouls pédieux est présent, il n’y a pas de signes cliniques. Le traitement curatif est arrêté et l’aspirine poursuivie. La mutation est retrouvée de façon asymptomatique à l’état hétérozygote chez le père et homozygote chez la mère.

Discussion

Les thromboses artérielles périphériques néonatales sont le plus souvent secondaires à un facteur extérieur. Un bilan de thrombophilie doit être effectué, particulièrement en cas de thrombose spontanée. La mutation MTHFR est thrombogène dès la période néonatale directement par l’hyperhomocystéinémie qu’elle peut engendrer, mais aussi en prénatal par imprégnation en cas de mutation maternelle.

Conclusion

Les thromboses artérielles néonatales spontanées restent une pathologie rare. La recherche de prédisposition génétique est de mise pour évaluer les risques de récidive et peser l’indication d’un traitement à plus long terme.

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Vol 15 - N° 5

P. 975-976 - juin 2008 Retour au numéro
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