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SFP-P114 – Divers – La dysplasie ectodermique anhydrotique - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72244-9 
M.S. Bouhabib, S. Keghouche, B. Boudraa, R. Yahia Ouahmed, F. Sellahi, Z. Benhacine, R. Rekima, H. Allas
Ehs Sidi Mabrouk, Constantine, Algérie 

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Résumé

La dysplasie ectodermique anhydrotique, reste une maladie exceptionnelle, prédominant chez le garçon, à transmission souvent récessive, ou liée à l’X.

Les manifestations cliniques sont très diverses, et le diagnostic suspecté très fortement cliniquement, est confirmé par l’absence des glandes sudoripares.

La maladie est grave vu la fréquence des complications, son pronostic sans traitement est sombre, cependant l’évolution est favorable sous traitement symptomatique.

Dans ce travail, les auteurs rapportent l’observation commentée de deux frères.

Agés respectivement de 15 et 5 ans, admis dans notre service pour une fièvre inexpliquée avec dysmorphie faciale, les ATCD familiaux sont chargés, le tableau clinique était complet et très évocateur, associant des malformations faciales et des dents, ainsi q’une sécrétion sébacée absente, confirmant ainsi le diagnostic.

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Vol 15 - N° 5

P. 977 - juin 2008 Retour au numéro
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  • M.S. Bouhabib, S. Keghouche, R. Yahia Ouahmed, F. Sellahi, Z. Benhacine, H. Allas, H. Djabri, A. Bellagh

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