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SFP-P115 – Néphrologie – Les difficultés de diagnostic et de prise en charge des hyperplasies congénitales des surrénales à propos de 7 observations - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72245-0 
M.S. Bouhabib, S. Keghouche, R. Yahia Ouahmed, F. Sellahi, Z. Benhacine, H. Allas, H. Djabri, A. Bellagh
Ehs Sidi Mabrouk, Constantine, Algérie 

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Résumé

L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est une affection rare, liée à un trouble du fonctionnement des glandes surrénales, pouvant être à l’origine de déshydratation, troubles de la croissance, ambiguïté sexuelle, et de puberté précoce. Le traitement est substitutif à vie, il prévient les complications graves de la maladie.

Matériels et Méthodes

Notre étude a concerné 7 enfants originaires de Constantine, sur une période de 5 ans (2003/20007), présentant un tableau de déshydratation hyponatrémique avec hyperkaleimie, associé à une cassure de la courbe staturo-pondérale

Le bilan biologique et hormonal standard ont été réalisés chez tous nos malades par contre le bilan hormonal spécifique de confirmation et d’affinement diagnostic n’a pu être réalisé (insuffisance du plateau technique).

Résultats

Cette étude a montré que le diagnostic des HCS a été essentiellement clinique, confirmé dans seulement 58 % des cas, le traitement substitutif s’est basé sur les glucocorticoïdes et les minéralocorticoides, ces derniers ont été instaurés avec beaucoup de retard car non disponibles dans notre pays.

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Vol 15 - N° 5

P. 977 - juin 2008 Retour au numéro
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  • SFP-P114 – Divers – La dysplasie ectodermique anhydrotique
  • M.S. Bouhabib, S. Keghouche, B. Boudraa, R. Yahia Ouahmed, F. Sellahi, Z. Benhacine, R. Rekima, H. Allas
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