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SFP-P124 – Dermatologie – BCGite disséminée révélant un déficit immunitaire combiné sévère lié à l’X - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72254-1 
I. Marchand 1, E. Mahé 2, T. Clerici 3, P. Saiag 2, B. Chevallier 1
1 Service de Pédiatrie, Hopital Ambroise Paré, Boulogne-Billancourt, France 
2 Service de Dermatologie, Hopital Ambroise Paré, Boulogne-Billancourt France 
3 Service d’Anatomopathologie, Hopital Ambroise Paré, Boulogne- Billancourt, France 

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Résumé

Introduction

Le vaccin vivant atténué du Bacille de Calmette et Guérin est rarement responsable d’atteintes disséminées. Nous rapportons ici un cas de Syndrome d’Immunodéficience Combinée Sévère lié à l’X révélé par cette atteinte cutanée.

Observation

Un nourrisson de 4 mois était hospitalisé pour une gastroentérite traînante. Il présentait une altérat ion de l’état général, une fièvre prolongée, une candidose et des nodules violacés associés à une inflammation de la cicatrice du BCG. L’absence de thymus, de lymphocytes T et NK et la présence de lymphocytes B non fonctionnels faisaient suspecter un SCID. Les biopsies des nodules retrouvaient un infiltrat dermique non nécrosant avec un examen au Ziehl très positif et du Mycobacté-rium bovis en culture ; avec une localisation médullaire. Le traitement comportait une quadrithérapie antituberculeuse associée à l’interféron gamma,des immunoglobulines polyvalentes, une antibioprophylaxie par sulfaméthoxazole-thriméthoprime, suivis d’une greffe haplo-identique ; sans rejet 90 jours après.

Le décès précoce du frère de la mère, par septicémie,faisait suspecter un mode de transmission liéà l’X, confirmé par l’analyse génétique.

Discussion

Le BCG peut être responsable d’infections graves chez le sujet immunodéprimé. L’atteinte cutanée est exceptionnelle mais peut être le premier signe révélateur d’un SCID. Parmi eux, celui liéà l’X est le plus fréquent. Il correspond à des mutations variées du gène codant pour la chaîne gamma commune aux récepteurs de plusieurs interleukines. Un conseil génétique est indispensable pour identifier les femmes vectrices et proposer un diagnostic anténatal précoce. La greffe de moelle osseuse constitue le seul traitement actuellement.

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Vol 15 - N° 5

P. 980 - juin 2008 Retour au numéro
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