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SFP-P125 – Cardiologie – Anasarque révélant un syndrome Camptodactylie-Arthropathie-Coxa vara-Péricardite - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72255-3 
A. Chantepie 1, F. Paoli 1, R. Bonnefoy 1, G. Bah 2, M. Marchand 3, A. Toutain 4
1 Pôle de Pédiatrie, Hôpital Clocheville, Université F. Rabelais, Tours, France 
2 Département de Pédiatrie, Centre Hospitalier, Le Mans, France 
3 Service de Chirurgie Cardiaque, Hôpital Trousseau, Université F. Rabelais, Tours, France 
4 Service de Génétique, Hôpital Bretonneau, Université F. Rabelais, Tours, France 

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Résumé

Objectif

Rapporter une observation de pathologie articulaire non inflammatoire exceptionnelledénommée syndrome CACP :Camptodactyl ie-Arthro-pathie-Coxa vara-Péricardite révélée par une constriction péricardique.

Observation

Adolescent de 17 ans originaire de Mayotte atteint depuis l’âge de 12 ans d’épanchements pleuraux, péricardique et péritonéal avec œdèmes généralisés insensibles aux traitements symptomatiques et étiologiques (corticoïdes, antituberculeux, antibiotiques). En métropole, le diagnostic de péricardite constrictive a été effectué grâce au cathétérisme cardiaque et au TDM thoracique (plages de calcifications péricardiques). L’examen montrait une camptodactylie de la plupart des doigts des mains et des pieds, des limitations articulaires des hanches, genoux, coudes et épaules, et des épanchements articulaires des genoux. Un crissement articulaire était perçu à la marche. La radiographie squelettique révélait une coxa vara bilatérale. Des anomalies similaires étaient connues chez un frère et plusieurs cousins du patient. Après péricardectomie antérieure, les signes de compression cardiaque ont disparu et ce bon résultat se maintient avec un recul de 2 ans.

Commentaires

Environ 25 familles avec syndrome CACP ont été décrites. La camptodactylie est un signe précoce, les autres atteintes articulaires se constituent de façon progressive. Il existe une hypercellularité synoviale avec infiltration de macrophages et prolifération de synoviocytes fibro-blastiques. La péricardite est observée chez environ 20 % des patients, mais le lien avec l’atteinte articulaire n’est pas clair. Cette maladie est récessive autosomique, due à des mutations du gène proteoglycan de type 4 (PRG4) situé en 1q25-31, entraînant une perte de fonction de la lubricine.

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Vol 15 - N° 5

P. 980 - juin 2008 Retour au numéro
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