Le syndrome du Cimeterre associe un retour veineux pulmonaire anormal partiel droit dans la veine cave inférieure, une hypoplasie du parenchyme et de l’artère pulmonaires droits, et parfois une séquestration basale droite vascularisée par des artères venant de l’aorte abdominale. L’expression clinique est très variable, allant d’une intolérance dès les premiers jours de vie à une découverte fortuite chez l’adulte ; elle dépend de l’importance de l’hypoplasie pulmonaire et de la fistule artério-veineuse à travers la séquestration.

Nous rapportons le cas d’une enfant de 4 mois hospitalisée pour dyspnée aiguë sifflante en période d’endémie. Le traitement symptomatique d’une bronchiolite est instauré, sans succès, avec persistance de la détresse respiratoire et des difficultés alimentaires. Une première échocardiographie retrouve alors une dilatation des cavités droites et une petite CIA. La radiographie du thorax montre une distension parenchymateuse et un aspect de pneumopathie interstitielle diffuse ainsi qu’une cardiomégalie.

Une seconde échocardiographie met alors en évidence un retour veineux anormal partiel se jetant dans la veine cave inférieure ; le syndrome du Cimeterre est évoqué. L’angioscanner confirme l’existence d’une artère partant de l’aorte abdominale et vascularisant un séquestre pulmonaire inférieur droit avec retour veineux pulmonaire anormal dans la veine cave inférieure. Après échec d’embolisation percutanée, l’artère aberrante irriguant le séquestre est ligaturée en urgence par laparotomie, permettant l’occlusion de la fistule artério-veineuse et la disparition rapide des signes cardio-respiratoires.

Le syndrome du Cimeterre est une pathologie rare, méconnue, dont l’expression clinique est insidieuse et non spécifique. Sa forme la plus sévère avec séquestration pulmonaire conduit rapidement à un tableau d’insuffisance cardiaque à haut débit dont la prise en charge est une urgence thérapeutique.