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SFP-P141 – Pédiatrie générale et sociale – Syndrome d’activation macrophagique - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72271-1 
L. Sfaihi Ben Mansour, A. Bouraoui, H. Aloulou, B. Maalej, T. Kammoun, M. Hachicha
CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie 

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication rare mais sévère de l’arthrite juvénile idiopathique (AJI) en particulier des formes systémiques. Il explique une proportion importante de la morbidité et de mortalité des AJI. L’objectif de notre travail était de rechercher cette complication chez les malades suivis pour arthrite juvénile idiopathique.

Matériels et Méthodes

Durant une période de 15 ans (1992– 2006), nous avons colligé 60 cas d’arthrite juvénile idiopathique. Un SAM est survenu chez 2 patients.

Observations

Le premier enfant est un garçon âgé de 13 ans qui était suivi pour AJI systémique. Il a été mis initialement sous anti inflammatoire non stéroïdien arrêté après 1 semaine devant l’apparition d’une insuffisance hépatique puis sous corticoïde sans succès d’où sa mise sous salazopyrine. A J 21 de traitement l’enfant a présenté un ictère avec hépato-splénomégalie dans un contexte fébrile. A la biologie ; présence d’une cytolyse hépatique, une hyperlipidémie, une anémie avec insuffisance hépatique. Le diagnostic de SAM a été retenu devant un ensemble d’argument anamnestique, clinique et biologique. – Le deuxième enfant est une fille âgée de 5 ans. Elle était également suivie pour AJI systémique. Elle a été traitée initialement par anti inflammatoire non stéroïdien puis par corticoïdes sans amélioration. Elle a été mise sous Allocrysine. A j 21 de traitement l’enfant a présenté des troubles de la conscience, un coma, un ictère et une hépatomégalie. A la biologie elle avait une cytolyse hépatique, une choléstase, une insuffisance hépatique. La ponction de moelle n’a pas été réalisée vu l’évolution rapidement fatale.

Conclusion

Le SAM peut émailler l’évolution des rhumatismes inflammatoires chroniques, notamment l’AJI dans sa forme systémique. Son diagnostic et son traitement doivent être rapides en raison d’un important risque vital.

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Vol 15 - N° 5

P. 985 - juin 2008 Retour au numéro
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