L’histiocytose Langerhansienne est une maladie rare regroupant diverses entités ayant pour point commun l’aspect histologique des lésions. Chacune de ces formes présente des particularités cliniques et paracliniques variées et surtout un pronostic hétérogène.

Le cas présenté ici est celui d’un nouveau-né de sexe masculin, eutrophique à terme sans antécédent familial, ni obstétrical, présentant une éruption cutanée maculo-papulaire. Différents diagnostics ont été évoqués dont celui d’histiocytose Langerhansienne confirmé par la biopsie cutanée. Des examens complémentaires ont alors été réalisés : radio de squelette, de crâne et de thorax, bilan hépatique, numération formule sanguine. Ce bilan était normal permettant d’évoquer une forme autorégressive d’Hashimoto-Pritzker. Son caractère autorégressif sera confirmé par l’évolution : absence de nouvelle poussée et cicatrisation des précédentes lésions.

L’histiocytose Langerhansienne est définie par la présence de cellules de Langerhans et par la présence d’un marqueur CD1a en immunofluorescence. Cette pathologie peut se manifester sous différents tableaux cliniques. Elle peut se limiter à une éruption cutanée ou devenir systémique, responsable d’une atteinte multiviscérale engageant le pronostic vital. Certaines formes agressives peuvent nécessiter un traitement par chimiothérapie alors que les formes autorégressives ne nécessiteront qu’une simple surveillance. Ainsi, devant l’existence d’une éruption cutanée néonatale, la réalisation d’une biopsie cutanée est indispensable afin de poser le diagnostic, de guider les explorations nécessaires et la conduite à tenir. L’enfant devra de toute manière être enregistré dans le registre national de l’histiocytose Langerhansienne.