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SFP-P146 – Pédiatrie générale et sociale – Méga-œsophage de l’enfant : profil clinique et résultats thérapeutiques - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72276-0 
S. Alhallak 1, A. Tebaibia 2
1 Hopital de Kouba, Alger, Algérie 
2 Hopital de Kouba – Service de Médecine Interne, Alger, Algérie 

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Résumé

L’achalasie de l’enfant affection rare. La dilatation pneumatique rarement utilisée en pédiatrie. La rémission à long terme inconnu.

Buts

étudier le profil clinique. Évaluer l’efficacité et la sécurité de la dilatation pneumatique.

Méthodes

en17ans (1990– 2007), 49 enfants (29 garçons et 20 fillettes, âge moyen : 10,2 10 ± 4 ; extrêmes : 6 mois – 16 ans) et traits dans notre hôpital. Chaque enfant a bénéficié d’une endoscopie, et transit baryté de l’œsophage et d’une manométrie œsophagienne. Le diagnostic d’achalasie retenu sur des critères manométriques. Les enfants de plus de 5 ans (n = 41) traités par dilatation pneumatique à l’aide d’un dilatateur de Witzel en ambulatoire, 1 séance/semaine jusqu’à la rémission. pression 100 mm Hg1ère séance. si non réponse, augmentation de pression d’insufflation (200 mm Hg à la 2e et 300 mm Hg à la 3e). L’efficacité jugée sur critères cliniques. patients revus 6 mois apres puis1 fois/an. si récidive de la dysphagie, d’autres séances de dilatation pratiquées.

Résultats

L’achalasie avec syndrome d’Allgrove 31cas. syndrome complet 20 cas : triple A syndrome 17 cas et syndrome 4 A 3 cas. L’insuffisance surrénalienne absente 11 cas. syndrome familial 18 cas, atteinte de 2 membres de la fratrie 6 familles et 3 membres 2 autres sporadique 13 cas. L’alacrymie constante dés la naissance dans les 31 cas. Les formes familiales, 6 cas Allgrove probable. d’achalasie familiale 1 cas.

105 séances de dilatation pratiquées (moyenne = 2.3 ± 1 séances, extrêmes : (1-6). succès obtenu chez 32 cas (76 %), échec 10 restants.1 perforation (0,001/dilatation et 0,024 par patient). 7 patients avec échecs, cardiomyotomie de Heller. Après une rémission initiale et durant un suivi moyen de 5,3 ans (extrêmes : 1-15 ans). 4 perdus de vue après 1 an 28 (87 %) récidive de la symptomatologie initiale. dilatations supplémentaires pratiquées (moyenne : 3,3 ± 2 ; extrêmes 1-12) chez 24 patients. remission obtenue17 (71 %) d’entre eux. fin de suivi 21/32 cas (66 %) toujours en rémission. œ sophagite peptique un seul cas.

Conclusion

l’achalasie de l’enfant souvent associée à un syndrome d’Allgrove. Le pronostic lié à l’insuffisance surrénalienne aigue, systématiquement recherchée. La dilatation pneumatique, technique simple, efficace et sure. Cependant, des dilatations supplémentaires sont nécessaries pour maintenir la rémission.

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Vol 15 - N° 5

P. 986-987 - juin 2008 Retour au numéro
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