Durant la dernière décénnie, une technique par voie transanale s’est développée pour le traitement des formes rectales et sigmoïdiennes distales qui représentent 75 % des maladies de Hirschsprung. Le but de ce travail est d’évaluer les résultats immédiats et à moyen terme.

Les dossiers des enfants présentant une maladie de Hirschsprung, confirmée par l’absence de cellules ganglionnaires sur les biopsies rectales profondes, et opérés par voie transanale entre 2000 et 2006 ont été analysés. La technique opératoire consiste à dilater le canal anal puis éverser et exterioriser le colon à travers l’anus, résequer la zone aganglionnaire, la zone de transition et la zone dilatée immédiatement sus-jacente, et anastomoser le colon sain et la ligne pectinée. Les caractéristiques des enfants, le devenir à court et moyen terme ont été analysés.

Quinze enfants, 13 G et 2 F, ont été opérés à un âge médian de 4 mois (2 à 84 mois). La longueur médiane du segment réséqué était de 12 cm (3 à 22 cm). Il n’y a pas eu de complications post-opératoires immédiates et la durée médiane d’hospitalisation a été de 7 jours (5 à 30 j). Une entérocolite est survenue chez 2 enfants à J7 et J21 post-opératoires. Un enfant a présenté à J30 post-opératoire une péritonite appendiculaire, puis 2 mois plus tard un abcès de la marge anale. Le pronostic fonctionnel a été évalué chez 14 enfants avec un recul médian de 18 mois (4 à 60 mois). Une constipation était présente chez 6 enfants, nécessitant des laxatifs au long cours chez 4 d’entre-eux. Parmi eux, un enfant a du être réopéré en raison d’une résection insuffisante. Le transit est normal chez les 8 autres patients. L’état du siège est normal chez 9 enfants, tandis que les 5 autres ont présenté un abcès de la marge anale, une dermite érosive du siège, un aspect fibreux de la cicatrice sans sténose véritable, une hypertonie du sphincter anal, un aspect dévié du canal anal.

L’intervention par voie anale est une alternative intéressante à la voie classique dans les formes courtes de la maladie de Hirschsprung ne dépassant pas la boucle sigmoïdienne. Elle est particulièrement adaptée à la période néonatale, les suites sont le plus souvent simples et le pronostic fonctionnel est satisfaisant.