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SFP-P164 – Néphrologie – SHU atypique : mode de découverte inhabituel d’un lupus - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72293-0 
D. Brunel 1, M. Viprey 1, D. Talmud 1, A. Wynckel 2, M. Abély 1, C. Pietrement 1
1 Hôpital Américain, Reims, France 
2 Hôpital Maison Blanche, Reims, France 

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Résumé

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est diagnostiqué avant l’âge de 16 ans dans 10 à 15 % des cas. Les manifestations initiales sont variées et parfois trompeuses, et les formes sévères, notamment liées à l’atteinte rénale, plus fréquentes que chez l’adulte. Nous rapportons l’observation d’une adolescente de 14 ans dont la symptomatologie initiale a fait évoquer un syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa). Le bilan a conduit au diagnostic de LED sans que des lésions de microangiopathie thrombotique (MAT) n’aient pu être mises en évidence.

Observation

Laura consulte pour des douleurs abdominales fébriles avec vomissements, sans diarrhée, évoluant depuis 48 h L’examen révèle une asthénie, avec toux sèche, souffle systolique, deux lésions purpuriques des orteils. Il existe une anémie hémolytique à 71 g/l (schizocytes, haptoglobine 0.13 g/l, LDH 548 UI/l), une thrombopénie à 86 G/l, une insuffisance rénale (urée 10 mmol/l, créatinine 120 μmol/ l) avec hématurie macroscopique et protéinurie (3 g/l). Le diagnostic de SHUa est posé et des échanges plasmatiques sont débutés. Mais le bilan étiologique est en faveur d’un LED : test de Farr très positif (> 50 U/ml), complément effondré (C3, C4, CH50), présence d’anticorps anti-phospholipides. La ponction biopsie rénale (PBR) révèle une glomérulonéphrite lupique de classe IV avec retentissement tubuloin-terstitiel important sans signe évocateur de MAT ou de syndrome des antiphospholipides.Il existe également une péricardite et une atteinte pulmonaire. Les échanges plasmatiques sont arrêtés, une corticothérapie est débutée (IV, puis per os) associée à des bolus d’Endoxan. Une HTA sévère s’installe responsable de deux crises convulsives, les signes hématologiques se corrigent progressivement en un mois, la fonction rénale se stabilise.

Le SHUa est une pathologie rare pour laquelle la précocité de la prise en charge est un élément important du pronostic rénal. Dans cette observation, le bilan étiologique a conduit au diagnostic de LED, un test de Coombs n’avait pas été réalisé. L’absence de MAT sur la PBR a finalement exclu le SHUa, il s’agissait en fait de l’association thrombopénie autoimmune, anémie hémolytique et glomérulonéphrite lupique.

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Vol 15 - N° 5

P. 992 - juin 2008 Retour au numéro
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