Présenter notre expérience dans le diagnostic, la prise en charge et le devenir respiratoire des enfants porteurs d’une malformation kystique pulmonaire de diagnostic prénatal.

Etude rétrospective sur 10 ans du devenir des enfants atteints d’une malformation kystique pulmonaire de diagnostic anténatal ayant fait l’objet d’une présentation au Comité Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal au CHU de Tours. Recueil des données concernant les éléments du diagnostic prénatal, la période néonatale, les modalités thérapeutiques et le devenir respiratoire ultérieur.

Le diagnostic de malformation kystique pulmonaire a été porté chez 25 fœtus au cours de la période étudiée et 24 sont nés vivants. Parmi ces 24 nouveau-nés, 9 (37 %) ont eu une symptomatologie respiratoire à la naissance.

Quatre enfants ont été opérés en urgence sans scanner thoracique. Chez les 16 autres, le scanner était anormal 15 fois (1 cas de séquestration pulmonaire d’involution spontanée). Seize enfants ont eu un traitement chirurgical de leur malformation, soit en période néonatale (8 cas), soit dans leur première année de vie (8 cas). La surveillance a été effectuée chez 20 enfants et 10 sont suivis en consultation de pneumo pédiatrie. Sept patients ont développé une hyperréactivité bronchique.

Nous confirmons l’importance des critères pronostiques discutés en anténatal, en particulier pour le choix du lieu de naissance, afin de faire face aux difficultés d’adaptation respiratoire initiale. Le lien entre l’antécédent malformatif et la pathologie bronchique ultérieure ne peut être établi dans notre population du fait du faible effectif mais ce résultat nous incite à systématiser et à prolonger la surveillance de ces enfants au sein d’une consultation multidisciplinaire, chirurgicaleet pneumo pédiatrique.