Le purpura fulminans (PF) de l’enfant est une maladie grave associant un purpura cutané nécrotique et une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). La cause la plus fréquente est l’infection à méningocoque. Nous rapportons un cas secondaire à un déficit acquis de la protéine S, sans cause infectieuse identifiée.

Un garçon de 17 mois était vu pour deux lésions purpuriques des cuisses. L’état général était normal. Il n’avait aucun antécédent hormis une varicelle 9 mois auparavant. Quelques heures après, les lésions cutanées s’étendaient. Le bilan révélait une CIVD. Il n’y avait aucun argument pour une infection bactérienne (procalcitonine et hémocultures normales, PCR méningocoque dans le LCR négative). La prise en charge associait une administration de plasma frais congelé, une antibiothérapie probabiliste à large spectre, un support hémodynamique, et une héparinothérapie. Une amélioration était observée rapidement. Une exérèse des tissus nécrosés suivie d’une greffe autologue étaient réalisés. On retrouvait un déficit complet transitoire en protéine S avec détection d’un anticorps antiprotéine S circulant. La recherche d’une étiologie infectieuse était négative. Il n’y avait aucun argument pour une maladie autoimmune sous jacente.

Nous rapportons le cas d’un nourrisson atteint d’un PF secondaire à un déficit acquis de la protéine S. Les sepsis bactériens (méningocoque, pneumocoque) sont les causes les plus fréquentes. Le PF post infectieux est un tableau différent très rare qui débute 7 à 10 jours après une varicelle. Les patients présentent un purpura nécrotique extensif et une CIVD. Il n’y a pas de sepsis et les prélèvements bactériologiques sont négatifs. Cela est du à la présence transitoire dans le serum d’anticorps anti protéine S entrainant un déficit acquis en protéine S. Les déficits génétiques en proteine C et S et les déficits acquis sont responsables de tableaux thromboemboliques pédiatriques variés et de CIVD dont le purpura fulminans. Notre observation est originale car nous n’avons pas retrouvé de cause infectieuse malgré une recherche exhaustive des causes connues dans la littérature. Ceci suggère que des étiologies non identifiées sont potentiellement en cause. Le déficit en protéine S acquis est une cause rare de purpura fulminans de l’enfant.