Les leucémies congénitales sont rares et représentent moins de 1 % des leucémies de l’enfant. A l’opposée du grand enfant chez qui les leucémies aigues lymphoblastiques prédominent, les leucémies aigues myeloblastiques représentent 2/3 des leucémies congénitales. Nous rapportons une nouvelle observation caractérisée par sa révélation par une omphalite.

Nouveau né âgé de 20 jours, issu d’une grossesse normalement déroulée, menée au terme de 38 semaines d’aménorrhée, est hospitalisé pour fièvre et un placard inflammatoire de la paroi abdominale, constaté par la mère 2 jours avant son admission. L’examen à l’admission a trouvé un poids à 3000 gr, une taille à 49 cm et un périmètre crânien à 35 cm. La paroi abdominale était siége d’un placard rouge, chaud, centré par un ombilic suintent avec issu de pus. Pas d’hépatosplénomégalie. Sur le plan biologique, nous avons noté à la NFS une anémie à 9,7 gr/dl d’hémoglobine, une thrombopénie à 46000/mm 3, les globules blancs étaient à 9200/mm3, la CRP était positive à 516 mg/l, sur le plan bactériologique, les hémocultures étaient négatives et le prélevement ombilical a isolé un staphylocoque auréus. Le nouveau né a été mis sous traitement antibiotique associant cefotaxime et fosfomycine. L’évolution a été marquée par la régression des signes inflammatoires locaux. Sur le plan biologique, la CRP était toujours positive à 150 mg/l, la NFS a montré une anémie à 8,6 gr/dl arégénérative, une leucopénieà 2900/mm3 et une thrombopénie à 14000/mm3. Devant cette pan cytopénie, nous avons complété par une biopsie médullaire qui a montré un aspect en faveur d’une leucémie aigue myéloblastique. Le traitement était symptomatique comportant surtout des transfusions sanguines. Le nourrisson a été mis sortant contre avis médical. Il est décédé à domicile à l’age de 45 jours.

Les anomalies cutanées sont fréquemment observées dans leucémies aigues myeloblastiques congénitales et peuvent en représenter la manifestation initiale qui doit attirer l’attention du clinicien. Des anomalies cytogénétiques sont souvent associées aux leucémies congénitales dont le plus fréquemment impliqué est le gène mlL localisé au niveau du chromosome 11q23 qui est retrouvé dans 1/3 des leucémies congénitales.