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SFP-P203 – Génétique – La maladie de Munchmeyer. A propos de 2 cas - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72332-7 
A. Chalabi-Benabdallah, S. Zoubir, R. Bendoubaba, F. Mebarki
CHU, Oran, Algerie 

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Résumé

La myosite ossifiante progressive ou fibrodysplasie est une maladie génétique extrêmement rare, à transmission autosomique dominante, caractérisée par la survenue de poussées d’ossification du tissu conjonctif et du muscle, siegeant surtout au niveau de la région cervicale et dorsale. Nous rapportons deux observations de cette affection, chez deux filles admises en Pédiatrie, à l’âge de 28 mois et 34 mois. La maladie s’est manifestée vers l’âge de 18 mois pour la première et 3 mois pour la seconde, suivie de poussées de tuméfactions inflammatoires nodulaires. Le tableau est nettement différent chez les deux fillettes, puisque chez l’une on retrouve une atteinte limitée aux régions céphalique, cervicale et dorsale, avec rétrécissement thoracique, alors que chez la deuxième il existe une atteinte diffuse avec sd myopathique. Le diagnostic est affirmé par la présence de calcifications musculaires sur les radiographies dans les 2 cas.

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Vol 15 - N° 5

P. 1003 - juin 2008 Retour au numéro
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