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SFP-P209 – Pédiatrie générale et sociale – Syndrome de Pepper (à propos de trois observations) - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72337-6 
M. Marouane, N. Ben Halima, F. Kamoun, M. Ben Salah, S. Ben Ameur, A. Mahfoudh
CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie 

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Pepper est défini par l’envahissement métastatique du foie dans le cadre d’un neuroblastome principalement surrénalien. La tumeur primitive peut ne pas être identifié. Il est de bon pronostic à long terme avec une survie de 60 à 80 % avec possibilité d’une évolution spontanée dans les formes non invasives.

Objectif

Etudier les caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de pepper dans la région du sud tunisien.

Observations

Durant la période de 8 ans de 2000 à 2007 nous avons colligés 3 cas de syndrome de Pepper : 2 filles et un garçon, l’âge moyen de nos patients était de 25 jours allant de 1 jour à 3 mois. La circonstance de découverte était un ballonnement abdominal en rapport avec une énorme hépatomégalie pour les trois cas, associé à une détresse respiratoire dans 1 cas, une circulation veineuse collatérale dans un cas, un œdème scrotale dans 1 cas et œdème des deux membres inférieurs dans un cas. Tous les enfants ont bénéficié d’une échographie abdominale avec un TDM thoraco-abdominale montrant une énorme hépatomégalie hétérogène avec de multiples formations hypodenses. La scintigraphie à MIBG a été pratiqué chez touts nos patients montrant une grosse masse tumorale occupant la presque totalité de l’abdomen. Une biopsie hépatique, réalisé chez tous nos patients, a montré une métastase hépatique d’un neuroblastome. La localisation primitive du neuroblastome a été identifié dans un seul cas, il s’agit d’un neuroblatome surrénalien. L’évolution était spontanément favorable chez un nouveau-né agé de 1 jour, le deuxième cas a bénéficié d’une chimiothérapie avec une bonne évolution, l’évolution était fatale chez le troisième cas.

Conclusion

Le syndrome de Pepper est une pathologie rare, ces complications surviennent plus fréquemment chez les nouveau-nés et les nourrissons de moins de deux mois. La prise en charge dépend de l’importance de la gène fonctionnelle et des signes d’insuffisance hépatocellulaire. Elle peut aller de la simple surveillance à la radiothérapie plus ou moins associée à la chimiothérapie.

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Vol 15 - N° 5

P. 1005 - juin 2008 Retour au numéro
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