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SFP-P210 – Néphrologie – Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant : étude de 20 cas - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72338-8 
J. Chemli 1, S. Boussetta 1, S. Hassayoun 1, R. Bouhlel 1, N. Zouari 1, S. Krid 1, N. Kahloul 2, A. Zakhama 3, S. Abroug 1, M. Hachicha 4, F. Amri 2, M.N. Guediche 5, M.T. Sfar 6, A.S. Essoussi 1, A. Harbi 1
1 Service de Pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 
2 Hôpital Ibn-El-Jazzar, Kairouan, Tunisie 
3 Laboratoire d’Anatomopathologie, Faculté de Médecine, Monastir, Tunisie 
4 Service de Pédiatrie, CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie 
5 Service de Pédiatrie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie 
6 Service de Pédiatrie, Hôpital Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie 

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Résumé

Le syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant (SNICR) est rare et pose un problème majeur de prise en charge thérapeutique. A travers notre expérience et une revue de la littérature, nous avons essayé d’analyser les particularités du SNICR de l’enfant.

Patients et Méthodes

Notre avons étudié rétrospectivement 20 observations d’enfants atteints de SNICR colligées dans le service de néphrologie pédiatrique du CHU Sahloul (Tunisie) durant une période de 14 ans (1er Juin 1993 au 31 Décembre 2007).

Résultats

Il s’agit de 8 filles et 12 garçons (âge moyen : 5 ans et 10 mois) originaires du centre ou du sud tunisien. Une consanguinité parentale était notée dans 8 cas, des antécédents de SNI corticosensible dans un cas et d’insuffisance rénale terminale (IRT) dans un autre cas. Les œdèmes ont révélé le SNICR dans 19 cas. L’HTA était transitoire chez un seul patient et secondairement observée chez 8 autres. L’hématurie microscopique était notée chez 16 patients. Huit avaient des lésions glomérulaires minimes (LGM), 11 une hyalinose segmentaire et focale (HSF) et 1 une prolifération mésangiale diffuse (PMD). Au sein de ce groupe, aucune forme familiale n’a pu être identifiée. Tous les patients étaient traités par la ciclosporine A (CsA) associée à une faible dose de corticoïde. Nous avons noté une rémission complète (RC) dans 9 cas et partielle (RP) dans 4 cas et une résistance à la CsA dans 7 cas. Parmi les patients qui avaient eu une RC, 6 présentaient des LGM et trois une HSF. Dans ce groupe, 3 n’avaient pas présenté de rechute à l’arrêt du traitement et 6 avaient rechuté. L’évolution vers l’IRT était constatée chez 10 patients dont 5 n’ayant pas répondu à la CsA, 2 ayant initialement présenté une RC et 3 ayant dés le début une RP à la CsA. Parmi les patients ayant évolué vers l’IRT, 2 uniquement ont pu être greffés ; une récidive sur greffon était observée chez un seul patient présentant initialement une PMD secondairement transformée en HSF.

Conclusion

Le SNICR est hétérogène au plan clinique, génétique et évolutif. Bien que de très importantes avancées aient été réalisées au cours des dernières années, des progrès dans la compréhension des mécanismes pathogéniques de cette entité sont encore nécessaires pour instituer une thérapeutique adaptée.

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Vol 15 - N° 5

P. 1005 - juin 2008 Retour au numéro
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