A 57-year old woman presented with a 18-month history of a vertex lesion. The first excisional biopsy showed an histopathology dermal proliferation of epithelioid splinded cells, arranged in nests or trabeculae, suggesting a tumoral pathology such as sarcoma or melanoma, without a definitive diagnosis. Further surgical treatment was realised. The definitive diagnosis is a clear cell tumor with melanocytic differentiation and MITF::CREM translocation. It is a recently described rare tumor, with less than 5 cases reported. This article addresses the management of a rare tumor in a plastic surgery ward.

Une patiente de 57 ans s’est présentée avec une lésion du vertex évoluant depuis 18 mois. La première biopsie-exérèse a révélé une prolifération dermique de cellules épithélioïdes fusiformes, disposées en amas ou en travées, évoquant une pathologie tumorale de type sarcome ou mélanome, sans qu’un diagnostic définitif ne puisse être posé. Un traitement chirurgical complémentaire a été réalisé. Le diagnostic final est une tumeur à cellules claires avec différenciation mélanocytaire et translocation MITF::CREM. Il s’agit d’une tumeur rare récemment décrite, avec moins de cinq cas rapportés dans la littérature. Cet article traite de la prise en charge d’une tumeur rare dans un service de chirurgie plastique.