Les cardiopathies congénitales et les cardiomyopathies sont les causes les plus fréquentes d’insuffisance cardiaque terminale en pédiatrie et représentent jusqu’à 1 % des naissances pour les premières et 1 à 24 cas pour 100 000 enfants pour les secondes. Même si les progrès techniques et chirurgicaux des dernières décennies ont significativement prolongé l’espérance de vie de ces enfants, les pathologies cardiaques constituent une cause de mortalité néonatale et pédiatrique importante. La fin de vie est souvent hautement médicalisée, avec environ 80 % des décès survenant en réanimation/soins intensifs suite à une limitation ou à un arrêt de traitements. Ces situations palliatives présentent des complexités et enjeux spécifiques au niveau de l’élaboration du projet de soins, de la réflexion éthique et du soulagement des symptômes. Suite à une collaboration entre l’EMSPP et l’équipe de cardiologie de Necker Enfants Malades, nous souhaitons partager notre expérience et les questionnements spécifiques autour de l’élaboration d’un projet palliatif en cardiopédiatrie à partir de deux situations cliniques.

Congenital heart disease and cardiomyopathies are the most frequent causes of end stage heart failure among children. They represent approximately 1% of live births and 1–24 in 100,000 births respectively. Even if recent medical and surgical advances significantly improve the life expectancy for these children, cardiovascular conditions remain a leading cause of mortality in pediatrics. Most paediatric cardiac deaths occur in the intensive care setting with a high burden of invasive surgical and mechanical assist device interventions, with most (80%) dying after discontinuation of disease-directed interventions or during resuscitative efforts. Delivering palliative care in paediatric cardiology has specific medical and ethical challenges. The paediatric cardiology and paediatric palliative care teams of Necker Children's Hospital in Paris, France have collaborated on a number of situations, and we wish to share our experience with you in two case reports.