La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie auto-inflammatoire autosomique récessive qui constitue le prototype des maladies systémiques auto-inflammatoires. Celles-ci sont caractérisées par des épisodes inflammatoires, apparemment spontanés, sans augmentation des titres d’autoanticorps ni des lymphocytes T spécifiques d’antigènes. Les crises inflammatoires récidivantes peuvent conduire à une amyloïdose AA systémique, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. La protéine mutée, appelée pyrine, régule l’activation de la caspase-1 et donc la production d’IL-1b. La colchicine est classiquement utilisée pour prévenir les crises et donc l’amyloïdose. Toutefois, ce médicament est parfois inefficace ou mal toléré. Les biothérapies qui visent les cytokines ont donné des résultats encourageants dans les maladies auto-inflammatoires de l’enfant. Nous décrivons les effets de l’antagoniste recombinant du récepteur de l’interleukine-1 (anakinra) chez un enfant qui avait une fièvre méditerranéenne familiale réfractaire à la colchicine. Les manifestations cliniques et biologiques ont disparu immédiatement, et cette amélioration s’est maintenue dans le temps, laissant espérer une réduction du risque d’amyloïdose.