La transplantation pulmonaire pour la mucoviscidose a évolué en vingt années, aboutissant à un résultat acceptable en termes de survie et de qualité de vie. L'expérience du groupement hospitalier universitaire Necker-Cochin-Hôpital Européen Georges-Pompidou est rapportée en insistant sur la collégialité de la prise de décisions des indications, sur la préparation à la chirurgie au sein d'une unité fonctionnelle spécifiquement dédiée, et sur le suivi jusqu'à la réinsertion du patient dans la vie scolaire ou active. La complication la plus fréquente, la bronchiolite oblitérante - traduction d'un rejet chronique de mécanismes multiples -, fait actuellement l'objet d'études en vue de mieux les prévenir.