La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est la plus fréquente des maladies malignes de l'enfant. Le tableau clinique initial associe des signes liés à l'insuffisance médullaire à des signes directement liés à la prolifération tumorale. Les quatre signes de l'hémogramme sont : anémie normochrome normocytaire arégénérative, neutropénie, thrombocytopénie et blastose sanguine, ces quatre signes pouvant être diversement associés. Sur le myélogramme, la moelle est infiltrée de manière diffuse par des cellules lymphoblastiques avec une réduction de l'hématopoïèse normale résiduelle. La LAL de l'enfant est une maladie hétérogène et plusieurs entités peuvent être isolées en fonction de l'aspect cytologique, du phénotype T ou B des lymphoblastes et des anomalies du génome des cellules malignes. Le traitement de la première poussée repose presque exclusivement sur une chimiothérapie intensive dont les modalités sont désormais bien décrites. Les indications d'irradiation cérébrale sont devenues moins fréquentes. Les greffes de cellules souches hématopoïétiques sont rares en première rémission mais sont le traitement de choix des enfants en deuxième rémission. Le taux de guérison global est aux environs de 80 %, avec cependant d'importantes différences en fonction de certains critères de pronostic. L'état de santé des enfants guéris n'est pas identique à la celui de la population générale et des programmes de suivi prolongé sont indispensables. Cependant, la qualité de vie de la majorité des adultes guéris paraît être peu ou pas affectée.