La neuromyélite optique est une affection inflammatoire et démyélinisante rare du système nerveux central, habituellement associée aux anticorps anti-aquaporine-4 (AQP4), et plus rarement aux anticorps anti-glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline (MOG). La forme AQP4-positive correspond à une astrocytopathie auto-immune, tandis que la forme MOG-positive reflète une oligodendrocytopathie. Bien que relevant de mécanismes physiopathologiques distincts, quelques observations de double positivité AQP4/MOG ont été rapportées, soulevant des enjeux diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques spécifiques.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans, admise pour une névrite optique gauche sévère associée à une hypoesthésie controlatérale. L’IRM orbitaire montrait une atteinte antérieure du nerf optique gauche avec périnévrite, ainsi qu’une atteinte chiasmatique bilatérale. L’IRM médullaire révélait une lésion focale cervicale compatible avec une myélite transverse. Les anticorps anti-AQP4 et anti-MOG étaient positifs dans le sérum et le liquide cérébro-spinal. Un traitement par échanges plasmatiques et corticoïdes intraveineux permettait une amélioration partielle, suivie d’une rechute rapide sous corticothérapie orale, conduisant à une perte visuelle sévère malgré l’instauration du rituximab.

Les cas de double positivité restent rares et hétérogènes sur le plan clinique et radiologique. Notre observation se distingue par la combinaison simultanée d’atteintes antérieure, chiasmatique et médullaire dès l’épisode inaugural. La concordance entre les profils sérologiques et les lésions IRM caractéristiques respectives des deux entités suggère une double pathogénicité.

Cette observation souligne l’importance d’un dépistage systématique des anticorps anti-MOG et anti-AQP4 en cas de névrite optique sévère, bilatérale ou atypique, et plaide pour une prise en charge immunosuppressive rapide afin de limiter les séquelles visuelles.

Neuromyelitis optica is a rare inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system, most often associated with aquaporin-4 (AQP4) antibodies and, less frequently, with myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibodies. AQP4-positive disease is considered an autoimmune astrocytopathy, whereas MOG-positive disease represents an oligodendrocytopathy. Although these entities have distinct pathophysiological mechanisms, rare cases of double AQP4/MOG positivity have been reported, raising specific diagnostic, prognostic, and therapeutic issues.

We report the case of a 48-year-old woman admitted with severe left optic neuritis and contralateral hypesthesia. Orbital MRI revealed anterior involvement of the left optic nerve with perineuritis along with bilateral chiasmal lesions. Spinal MRI demonstrated a focal cervical lesion consistent with transverse myelitis. Both AQP4 and MOG antibodies were positive in the serum and cerebrospinal fluid. Plasma exchange combined with intravenous corticosteroids led to partial improvement, but the patient experienced an early relapse on oral steroids, resulting in severe visual loss despite initiation of rituximab.

Double-positive cases remain rare and clinically heterogeneous. Our observation is notable for the simultaneous occurrence of anterior, chiasmal, and spinal cord lesions at the onset of the disease. The concordance between serological profiles and MRI features typical of each entity supports the concept of dual pathogenicity.

This case underlines the importance of systematic testing for both AQP4 and MOG antibodies in severe, bilateral, or atypical optic neuritis and supports the need for early immunosuppressive treatment to limit visual sequelae.