Les tumeurs de la granulosa sont des lésions ovariennes malignes rares, représentant 2 à 5 % des cancers de l’ovaire. Elles se divisent en deux types : juvénile et adulte, ce dernier étant le plus courant et représentant environ 95 % des cas. Généralement diagnostiquées à un stade précoce, les tumeurs de la granulosa adulte sont majoritairement associées à un bon pronostic avec des taux de survie à dix ans supérieurs à 90 %. Les récidives dans environ un tiers des cas, souvent tardives, sont néanmoins une préoccupation majeure. Ces récidives font souvent l’objet de prises en charge chirurgicales répétées. Les traitements systémiques, quant à eux, présentent une efficacité limitée dans ce contexte, soulignant la nécessité d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques. Caractériser biologiquement ces tumeurs permettraient de proposer des prises en charge plus ciblées. Dans cette optique, les caractéristiques moléculaires des tumeurs de la granulosa ont été explorées. Dans les tumeurs de la granulosa adulte, la mutation quasi systématique du facteur de transcription FOXL2 ouvre des perspectives thérapeutiques ciblant sa signalisation ainsi que les premiers pas vers une immunothérapie. Les connaissances sur les tumeurs de la granulosa juvénile sont plus restreintes du fait de leur rareté. La mutation de l’oncogène AKT1  est relativement fréquente et ses conséquences cliniques commencent à être explorées. Pour les deux sous-types de tumeur de la granulosa, l’axe CDK4/6-Rb1 se révèle une piste prometteuse. Tous ces exemples prouvent qu’une exploration accrue de la biologie de ces tumeurs pourrait offrir de nouvelles avenues pour des thérapies ciblées et personnalisées, améliorant ainsi la prise en charge des patientes.

Granulosa cell tumors (GCTs) are rare ovarian neoplasms, accounting for 2–5% of all ovarian cancers. Two histological types have been described: juvenile (JGCT) and adult (AGCT), the latter accounting for around 95% of the GCTs. AGCTs are mostly diagnosed at an early stage and commonly have a good prognosis. However, GCTs tend to be associated with late recurrence in about a third of cases which are a major concern. These recurrences often require repeated surgical interventions. Systemic treatments, for their part, show limited effectiveness in this context, highlighting the need to identify new therapeutic targets. Thus, better biological characterization of these tumors would enable us to propose more targeted treatments. To achieve this, the molecular characteristics of GCTs have been explored. Most AGCTs harbor a mutation in the FOXL2 transcription factor sequence, therefore allowing to investigate therapeutic perspectives targeting its signalling, as well as setting the first steps towards immunotherapy in these tumors. Knowledge of JGCTs is more limited due to their rarity. However, molecular analysis revealed that ∼60% of the JGCTs bore a genetic mutation in the AKT1 oncogene. However, its clinical significance has still to be explored. For both GCTs subtypes, the CDK4/6-Rb1 axis is promising. Consequently, exploring the molecular features and their role in the biology of these tumors could open up new avenues for targeted and personalized therapies, thereby improving patient care.