Le stridor et le syndrome d’apnées du sommeil (SAS) sont fréquents dans l’atrophie multisystématisée (AMS) mais leur valeur pronostique sur la mortalité et la progression de la maladie restent incertains. L’objectif de cette étude était donc d’évaluer le risque associé à la présence de ces deux troubles respiratoires sur la mortalité et l’évolution de la maladie ainsi que l’effet de l’instauration d’une pression positive continue (PPC).

Les données rétrospectives de 232 patients atteints d’AMS (âge moyen : 65 ans ; 51 % d’hommes), suivis dans les trois centre de référence (Bordeaux, Toulouse et Paris), ont été analysées. Les patients ont bénéficié d’une vidéopolysomnographie afin de confirmer la présence d’un stridor et d’un SAS (IAH > 15). Les analyses de survie, ajustées sur la progression de la maladie, l’âge, le sexe, le sous-type d’AMS et la durée depuis le début des symptômes, ont été réalisées à l’aide d’un modèle joint. La progression de la maladie a été évaluée par un score composite de six items et par le score total de l’UMSARS I + II répétés au cours du suivi.

Le stridor était indépendamment associé à une augmentation du risque de mortalité (HR = 2,44 [1,41 ; 4,22]), même après ajustement sur la progression de la maladie. Le stridor était également lié à une aggravation plus rapide de la maladie au cours du temps. En revanche, le SAS n’était pas un facteur prédictif indépendant de mortalité ou de progression. L’instauration d’un traitement par PPC était associée à une réduction significative du risque de mortalité après ajustement sur le centre et l’IAH (HR = 0,40 [0,19 ; 0,85], p = 0,017).

Le stridor constitue un facteur pronostique majeur dans l’AMS, associé à une mortalité plus élevée et à une progression plus sévère de la maladie, tandis que le SAS seul n’est pas associé à une surmortalité. Chez les patients présentant un stridor, le traitement par PPC est lié à une amélioration nette de la survie.