Le status dissociatus est une parasomnie complexe caractérisée par un sommeil comportemental, des gestes calmes et répétés de manipulation d’objets invisibles et une dédifférenciation de stades physiologiques de sommeil. Cette entité rare pourrait représenter un marqueur d’encéphalites auto-immunes, maladies graves mais curables, à condition qu’aucun retard au diagnostic n’engendre des complications mortelles ou des séquelles importantes. Or, tous les anticorps causant ces encéphalites ne sont pas encore identifiés, d’où l’importance de rechercher d’autres marqueurs spécifiques précoces de la maladie. Notre objectif est de rechercher et décrire les différents types de status dissociatus observés dans une cohorte d’encéphalites auto-immunes à anticorps identifiés et non identifiés, ainsi que leur évolution après traitement immunomodulateur et/ou immunosuppresseur.

Nous avons collecté les plaintes et habitudes de sommeil (questionnaire systématisé et entretien médical) et réalisé une vidéo polysomnographie sur deux nuits chez 100 patients atteints d’une encéphalite auto-immune à anticorps identifiés ( n = 53) et non identifiés ( n = 47), diagnostiqués selon les critères de Graus, et chez 50 contrôles sains. Nous avons recherché la présence du status dissociatus dans ces trois groupes.

Un status dissociatus a été identifié chez 24 % des patients avec encéphalite (28 % dans les encéphalites à anticorps identifié et 19 % dans les encéphalites à anticorps non identifié), et chez 0 % des contrôles. Le status dissociatus est présent d’une façon discontinue (alternant avec des périodes de sommeil normal) dans les encéphalites IgLON5 (3/6), LGI1(4/13), NMDA-R (2/3), MA2(1/4) et dans les encéphalites à anticorps non identifié, et il a un aspect continu dans les encéphalites CASPR2 (5/9). Nous n’avons pas identifié de status dissociatus dans les encéphalites anti-GAD et SOX1. Le status dissociatus était souvent présent dans les phases précoces de la maladie, peut disparaître sous traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur, et chez certains patients peut persister après la disparition des autres symptômes neurologiques.

Le status dissociatus représente une entité clinique et électrophysiologique rare, mais présente chez 24 % de patients atteints d’une encéphalite auto-immune. Il semble un marqueur modérément sensible mais très spécifique d’encéphalite auto-immune, et pourrait représenter un nouveau critère objectif pour aider le clinicien dans sa décision de d’instaurer un traitement immunosuppresseur/modulateur.