Étude de l’auto-immunité systémique chez 131 patients avec syndrome de Kleine-Levin - 06/03/26
, Michele Terzaghi 1, 2, Makoto Miyara 4, 5, Saba Al-Youssef 3, 6, 7, Isabelle Arnulf 3, 6, 7, Pauline Dodet 3, 6Résumé |
Objectif |
Le syndrome de Kleine-Levin (SKL) est une pathologie neurologique du sommeil rare de l’adolescent. Elle est caractérisée par des épisodes récurrents d’hypersomnie sévère associée à des symptômes neuropsychiatriques. Un mécanisme immunitaire est suspecté en raison de la survenue fréquente des épisodes après une infection, de l’évolution épisodique du syndrome et de sa réponse positive partielle aux corticostéroïdes. Nous avons recherché les marqueurs auto-immuns systémiques chez les patients avec SKL.
Méthodes |
Les anticorps anti-nucléaires (ANA) ont été mesurés chez 131 patients avec SKL en dehors d’une crise et 131 témoins sains appariés sur âge et sexe. Parmi ces 131 patients, il a été réalisé en complément le dosage des immunoglobulines sériques ( n = 131), de l’activité du complément (CH50) ( n = 125) et d’un large panel d’auto-anticorps : anti-antigènes nucléaires extractibles (anti-ENA) ( n = 12), anti-ADN double brin (anti-dsDNA) ( n = 86), anticorps anti-cardiolipine (aCL) ( n = 13), anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) ( n = 102), anti-tissus ( n = 83), anti-acide glutamique décarboxylase 65 (anti-GAD65) ( n = 92), anti-tyrosine phosphatase (anti-IA2) ( n = 86). Les anticorps anti-Aquaporine 4 (anti-AQP4) ont également été dosés dans un groupe indépendant de sujets SKL ( n = 28).
Résultats |
La positivité des ANA (ANA ≥ 1 :80) a été observée chez 35,9 % des patients contre 27,5 % des témoins, sans différence statistiquement significative. Un titre élevé d’ANA (≥ 1 :160) a été retrouvé chez 12,2 % des sujets dans les deux groupes. La majorité des patients présentaient des taux normaux d’immunoglobulines et de complément ; toutefois, 21,4 % avaient une élévation des IgG et 27,2 % un CH50 augmenté. La détection d’auto-anticorps spécifiques était rare : anti-ENA ( n = 1), anti-dsDNA ( n = 1), ANCA ( n = 1), anti-IA2 ( n = 1), anticorps anti-tissus ( n = 3) et anti-GAD65 ( n = 4). Aucun patient n’était positif pour les anticorps anti-AQP4 ou les aCL.
Conclusion |
Nos résultats ne sont pas en faveur d’une auto-immunité systémique dans le SKL. Cependant, ils n’excluent pas une dysrégulation immunitaire localisée ou transitoire. De futures études devraient inclure l’analyse du liquide céphalo-rachidien, le dépistage d’auto-anticorps spécifiques des neurones et de la glie, ainsi qu’un profilage immunologique à haute résolution en phase symptomatique.
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Vol 23 - N° 1
P. 83 - mars 2026 Retour au numéro
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