Le syndrome de Kleine-Levin (SKL) est une hypersomnie récurrente dont la physiopathologie reste incertaine. Les études d’imagerie fonctionnelle ont souvent fait état d’un hypométabolisme cérébral, mais les résultats restent hétérogènes et n’ont pas permis de dégager un profil reproductible de régions atteintes. La magnétoencéphalographie (MEG), associée à l’IRM structurelle, permet une cartographie fréquentielle des réseaux cérébraux à l’état de repos (resting-state networks), tout en contrôlant les fluctuations éventuelles de la vigilance. Nous présentons la première étude MEG explorant la connectivité fonctionnelle au repos dans le SKL, en comparant une période symptomatique (PS) et une période asymptomatique (PA).

Une femme de 28 ans présentant un SKL a été enregistrée en MEG au cours de deux sessions (en veille, yeux fermés) : l’une en PS et l’autre six mois plus tard en PA. La connectivité des réseaux à l’état de repos a été estimée par corrélations d’amplitude de l’activité oscillatoire neuronale dans cinq bandes de fréquences (delta, thêta, alpha, bêta basse et bêta haute). Des statistiques non paramétriques, corrigées pour comparaisons multiples, ont identifié des différences significatives en intra- et inter-réseaux.

En PS, la connectivité inter-réseaux diminuait de façon majeure dans les bandes alpha ( p = 0,005) et bêta ( p < 0,005), tandis qu’elle augmentait dans la bande delta ( p < 0,005), touchant principalement les réseaux du mode par défaut, du contrôle exécutif, visuel et attentionnel. Les modifications intra-réseaux étaient plus limitées, suggérant que la déconnexion à longue distance prédomine sur le dysfonctionnement local.

Cette étude de cas unique révèle une rupture profonde de la connectivité cérébrale à grande échelle lors des PS du SKL, indépendante des fluctuations de vigilance, traduisant un état encéphalopathique allant au-delà de l’hypersomnolence. Une telle désorganisation des réseaux pourrait sous-tendre les principaux symptômes neuropsychiatriques du KLS et fournir un nouveau cadre de compréhension de cette maladie rare.