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Episodes mixtes dans le syndrome de Kleine-Levin - 06/03/26

Doi : 10.1016/j.msom.2025.12.152 
Saba Al-Youssef 1, 2, 3, , Pauline Dodet 1, 2, 3, Smaranda Semenescu 1, 3, 2, Isabelle Arnulf 1, 3, 2
1 Hôpital Pitié Salpêtrière, Paris, France 
2 Institut de Cerveau de Paris–ICM, Paris, France 
3 Sorbonne Université, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Objectif

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie neuropsychiatrique rare caractérisée par des épisodes récurrents d’hypersomnie associés à des troubles cognitifs, comportementaux et psychiatriques chez les adolescents. Nous avons cherché à caractériser l’insomnie pouvant survenir pendant ces épisodes et à déterminer si elle constituait un indicateur de la gravité de la maladie.

Méthodes

Les données cliniques des patients atteints de KLS typique ont été systématiquement recueillies lors de la première consultation et lors du suivi annuel. Tout d’abord, deux groupes ont été comparés : l’un présentant une insomnie transitoire en fin d’épisode et l’autre non. Ensuite, un groupe présentant des épisodes mixtes (hypersomnie suivie ou précédée d’une hyposomnie prolongée de plus de 4 jours) a été comparé à un groupe présentant uniquement une hypersomnie pendant les épisodes.

Résultats

Une insomnie transitoire terminale a été signalée chez 150 des 207 patients atteints du syndrome de Kleine-Levin (72,8 %). Elle était associée à une déréalisation plus fréquente, ainsi qu’à des symptômes psychiatriques et autonomiques pendant les épisodes. En revanche, des épisodes mixtes n’ont été observés que chez 10 % des patients (21 patients) de la cohorte. Par rapport aux 62 patients présentant exclusivement des épisodes d’hypersomnie, ceux présentant des épisodes mixtes étaient plus jeunes et plus susceptibles d’avoir une infection comme facteur déclenchant du syndrome de Kleine-Levin. Ils étaient plus susceptibles d’avoir des délires lors des premiers épisodes, ainsi que des hallucinations, des délires, une agitation motrice et une hyperphagie lors des épisodes ultérieurs, d’avoir des symptômes psychiatriques résiduels entre les épisodes et de bénéficier du lithium plutôt que du valproate.

Conclusion

Contrairement à l’insomnie transitoire courante mais bénigne, qui se manifeste à la fin des épisodes, la présence d’épisodes mixtes (hypersomnie associée à une hyposomnie prolongée) chez de rares patients indique une forme plus psychiatrique et plus grave du syndrome de Kleine-Levin, qui bénéficie davantage du lithium, ramenant ainsi la discussion sur son association avec les troubles du spectre bipolaire.

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