Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie neuropsychiatrique rare qui se manifeste par des épisodes récurrents d’hypersomnie, accompagnés de troubles cognitifs, comportementaux et psychiatriques, chez les adolescents. Cependant, plusieurs données récentes suggèrent que les périodes asymptomatiques ne sont pas complètement dépourvues de symptômes. C’est la raison pour laquelle nous avons cherché à déterminer si le sommeil et le rythme circadien étaient normaux pendant les périodes asymptomatiques.

Dans cette étude prospective, des participants non traités atteints d’un syndrome de KLS nouvellement diagnostiqué ainsi que des témoins ont répondu à des questionnaires sur le sommeil et le rythme circadien. Ils ont également bénéficié d’une polysomnographie nocturne (mesurant l’architecture du sommeil), des TILE (mesurant la somnolence) suivi par une PSG de 24 heures (mesurant le besoin excessif de sommeil) et de mesures de la température corporelle centrale et de la métabolite urinaire de mélatonine/cortisol (mesurant la phase du système circadien) pendant les périodes asymptomatiques.

Un tiers des 53 participants atteints de KLS présentait une hypersomnolence centrale résiduelle caractérisée par un temps de sommeil total supérieur à 11 heures et/ou des latences de moins de 8 minutes sur les TILEs. Parmi eux, 4 (7,5 %) présentaient un profil narco-like sur les TILEs, avec une latence courte et la présence d’au moins deux SOREMPs. Cette hypersomnolence résiduelle n’était pas associée à une forme plus grave du syndrome ni à une somnolence subjective ressenti par les patients. Les groupes avec ou sans hypersomnolence centrale résiduelle ne présentaient pas de différences en termes de caractéristiques cliniques, de symptômes pendant les épisodes ou de fréquence des symptômes résiduels. Cependant, la présence d’une hypersomnolence centrale résiduelle était associée à davantage d’hallucinations hypnagogiques et de paralysies du sommeil en période asymptomatique. Les résultats concernant les comparaisons avec le groupe de contrôle sont encore dans un étape préliminaire, mais suggère une présence des anomalies macro- et microstructurelle de sommeil dans les périodes asymptomatiques du syndrome.

Contrairement à l’idée que les périodes asymptomatiques sont complètement dépourvu des symptômes, un tiers des patients avec KLS représente une hypersomnolence centrale résiduelle sans facteur associée.